Как да се лекува сирингемия

Сиригомиелията на цервикалния и гръбначния стълб е патологично състояние, при което нормалното функциониране на гръбначния мозък в тези отделения е нарушено. Syringomyelia не е независимо заболяване, а комплексен синдром, който може да се прояви на фона на редица патологични състояния. В момента не са известни причините за сирингомиелията.

Този синдром се характеризира с образуване на тъкан на гръбначния мозък, пълна с течни кухини (кисти) в шийния и гръбначния стълб. Тези кисти пресичат нервната тъкан, причинявайки увреждане на гръбначния мозък и прекъсване на функционирането му. Характерни симптоми на сирингомиелия: намалена чувствителност на тактилите, мускулна слабост и двигателни нарушения, болка и деформация на костите. Без подходящо лечение заболяването може да се разпространи по-високо и да причини увреждане на медулата.

Какво е syringomyelia?

Болестта е вродена или се развива на фона на други патологии. Вродената сирингомиелия се проявява предимно при мъжете. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 30 години. Лезиите се появяват главно в цервикалната и гръдната част на гръбначния мозък. В други случаи болестта има идиопатичен характер, т.е. не е възможно да се установят точните причини за патологията.

Лезиите се развиват предимно в цервикалната и гръдната част на гръбначния мозък, но кистите могат да започнат да се образуват по-високо с продълговата мозъчна лезия. Това състояние представлява сериозна опасност, тъй като се намират центровете в медулата, подлежащи на дишане и сърцебиене. В някои случаи, при развитието на сирингомиелия, има и увреждане на костната тъкан на цервикалния и гръдния гръбнак.

Като цяло, на принципа на сирингомиелия цервикален и гръдни гръбнака е както следва: в настъпва гръбначния мозък първо увеличение, а след това на маса смъртта на глиални клетки - е тъканните клетки нервни, които осигуряват храна и защита на невроните директно. На мястото на смъртта на глиални клетки се образува кухина, която след това се пълни с течност. По този начин се образува киста, която постепенно се увеличава и притиска нервната тъкан на гръбначния мозък. Невроните започват постепенно да умират, има нарушение на функционирането на гръбначния мозък.

Причини за болестта

Точните причини за образуването на кухини понастоящем са неизвестни. Този синдром може да бъде наследствен или да се развие срещу други заболявания.
Възможни причини за сирингемия:

  1. Нарушаване на комуникацията между основата на черепа и гръбначния стълб;
  2. Увреждания на гръбначния стълб и гръдния кош;
  3. Злокачествен или доброкачествен тумор на гръбначния мозък;
  4. Нарушаване на вътрематочното развитие на нервната тръба, която след това се превръща в гръбначния мозък на бебето.

Във всеки случай се смята, че началото на патологичния процес е причинено от увреждане на гръбначния мозък, причинено от един или друг негативен ефект. В отговор на увреждане на клетките, които глия започват активно да споделят, има пролиферация на тъканите. В резултат на това натискът вътре в гръбначния стълб се покачва, подаването на глиални клетки се нарушава, което води до тяхната смърт и образуването на киста.

Симптоми на сирингомиелията

В началото на развитието на заболяването може да липсват клинични прояви. Размерът на кистата в този случай е незначителен, той не упражнява натиск върху нервните клетки и не причинява невронална смърт. Увеличаването на размера на кистата е бавно. Първите симптоми на заболяването могат да се появят няколко години след началото на образуването на кухини в гръбначния мозък.

Тъй като растежът расте, характерните симптоми на сирингомиелията са:

  1. Pain.
    Болезненото усещане може да се появи в гърба в областта на развитието на кистата или във всяка друга точка на тялото, в която се нарушава инервацията. Най-често човек изпитва болка в горните крайници и областта на яката, както и главоболие. Болезнените усещания стават по-интензивни при извършване на физически упражнения или на фона на хипотермия. В състояние на почивка, човек практически не изпитва неприятни усещания. С развитието на заболяването болката се усилва, постепенно става хронична.
  2. Намалена чувствителност.
    Нарушенията на гръбначния мозък се проявяват чрез намаляване на тактилната чувствителност. Този симптом възниква, когато невроните са засегнати, отговорни за инервацията на определена област на кожата. Пациент със сирингомиелия страда от частична или пълна загуба на температура и чувствителност към болка. Това може да доведе до наранявания и изгаряния, тъй като човек просто не изпитва болка и може да не забележи щети. Нарушаването на инервацията на тези или други места на кожата води до нарушаване на тяхната храна, до появата на гнойни поражения. Трофичните разстройства на кожата водят до нарушаване на терморегулацията и изпотяване, което намалява бариерната функция на кожата.
  3. Намалена двигателна активност.
    Със сирингемия, моторните неврони също страдат от увреждане. Това води до мускулна слабост и нарушено движение и намалени рефлекси. Най-често този синдром засяга горните крайници. Тази характеристика е характерна за по-късните етапи на патологията.
  4. Нарушение на структурата на костната тъкан.
    Когато syringomyelia засяга не само тъканта на гръбначния мозък, но и костите. Този симптом е типичен за повечето пациенти (до 70%). Пациентът развива деформация на костите и разрушаване на ставите: увеличаване, пролиферация на тъканите или, обратно, дистрофия. Най-често се развива кривината на гръбначния стълб.

Също така пациентите могат да получат смущения в работата на други органични системи:

  • сърдечни заболявания и кръвоносни съдове: аритмия, тахикардия, понижаване на кръвното налягане;
  • нарушение на стомашно-чревния тракт: обостряне на хронични инфекции, чернодробно заболяване;
  • нарушение на кръвната формула: намаляване на броя на левкоцитите и намаляване на имунитета.

Ако бълбовият регион на медулата е засегнат със сирингомиелия, това се проявява с редица характерни особености:

  • нарушение на вкусовата чувствителност;
  • скованост на езика, нарушение на говора;
  • нарушение на преглъщането и дишането;
  • намалена чувствителност на кожата на лицето;
  • увреждане на слуха;
  • промяна на гласа: става по-дрезгав.

Тези симптоми са свързани с развитието на кисти в продълговатия мозък, и поражението на подезичния, глософарингеална, вагус, ПОНС и други жизнено важни структури. Началото на тези симптоми е страхотен знак. При по-нататъшно развитие на кистата може да се развие увреждане на респираторния център, спиране на дишането и палпитация и смърт на пациента.
При вродена форма на патология детето може да изпитва вътреутробни нарушения на растежа:

  • нарушение на структурата на гръбначния стълб и гръдния кош, сколиоза;
  • аномалии в развитието на челюстта, неправилна захапка;
  • образуването на две или повече двойки млечни жлези (при момичетата) и зърната (при момчетата);
  • дисплазия на ушите;
  • формиране на повече от 10 пръста на долните и горните крайници;
  • формирането на разклонен език.

диагностика

За да се установи точна диагноза и да се определи степента на увреждане на нервната тъкан, се извършват редица диагностични процедури:

  • магнитно резонансно изображение на гръбначния мозък;
  • електромиографско изследване, показващо проводими нарушения на нервните импулси;
  • Рентгеново изследване, показващо структурата на костната тъкан и ставите.

Лечение на сирингомиелия

За съжаление понастоящем няма ефективни начини за лечение на болестта. Сиригомиелията се развива бавно, но постоянно и състоянието на пациента постепенно се влошава. Лечението със сирингомиелия е предимно симптоматично.

Масажът на яката е полезен при тази болест. Тази процедура подобрява кръвообращението и храненето на клетките в тази област. Това помага да се намали болката, да се подобри инервацията на тъканта. Също така масажът подобрява изтичането на течност от гръбначния стълб, което донякъде намалява размера на кистата и подобрява благосъстоянието на пациента. Пациентите се съветват да провеждат редовни курсове по масаж. В допълнение, търкайте и масажирайте зоната на яката, врата, раменете и ръцете, които можете сами.
Това е важно в терапията и храненето. Диетата на пациента трябва да включва голям брой пресни плодове и зеленчуци, сушени плодове като източници на витамини. Особено важни за терапията на заболяването са витамините от вида B. Също така е важно човек да получи достатъчно протеин с храна. Аминокиселините, от които се състои протеиновата храна, допринасят за подобряване на поведението на нервните импулси.

Има народни средства, които служат за повишаване на чувствителността и подобряване на поведението на нервните импулси. Също така, подобно лечение намалява синдрома на болката. В народната медицина се използват бульони от лечебни билки:

  1. Каперси. За третирането се използват корените на това растение. За приготвяне на бульон 2 ч.л. натрошени корени изсипва чаша вода и се вари на слаб огън за 10 минути, след което те настояват още половин час. Дозировка на този отвар: 1 супена лъжица. л. 4-5 пъти на ден.
  2. Кестен. Обработката се извършва с кора от кестен. Кората се разтрива, излива студена вода и настоява за нощта. За 400 мл вода, вземете 1 супена лъжица. л. кора. На следващата сутрин, инфузията се филтрира и се взима до ¼ чаша 4 пъти на ден.
  3. Разклонена цимицифуга. Пригответе алкохолна тинктура от корените на това растение. Корените трябва да бъдат нарязани и излят 70% алкохоли в съотношение 1: 5. Изисквайте лекарството за една седмица, след това филтрирайте. Стандартна доза: 25 капки тинктура 3 пъти на ден. Тинктура се разтваря в 50 ml студена преварена вода.
  4. Clover. В 200 мл вряла вода трябва да изпържите 3 ч. Л. детелина трева. Издържа на инфузия в продължение на 2 часа, след което се филтрира. Стандартна доза: 50 ml 4 пъти на ден. Детелината не се изхвърля, а се използва за компреси.

Прогнозиране и превенция

Повече от половината от пациентите имат бавно прогресивно развитие на заболяването. Друга четвърт от хората имат периоди на влошаване, последвани от ремисия и нормално здравословно състояние. В 15% от случаите кисти, достигащи определен размер, престават да растат и болестта не се развива.

Във всеки случай, симптомите на заболяването растат много бавно. По-голямата част от времето пациентът с придобита сирингомиелия запазва работоспособността си и може да води нормален живот. Болестта не е фатална и рядко води до сериозни нарушения. Опасна форма на сирингомиелия е syringobulbia, патология, в която кистите се образуват в медулата. Нарушаването на функцията на медулата може да доведе до спиране на дишането и палпитацията.

Понастоящем няма ефективни мерки за предотвратяване на болестта, защото нейните причини не са известни точно. За да се предотврати появата на сирингомиемия, трябва да се избягват наранявания на гръбначния мозък.

Пишете в коментарите за вашия опит в лечението на заболявания, помагайте на други читатели на сайта!
Споделете материала в социалните мрежи и помагайте на приятелите и семейството си!

Каква е цервикалната сиригенемия?

Syringomyelia: какво е това, какви са симптомите и методите на лечение?

Сиригомиелията се отнася до заболявания на централната нервна система, която се характеризира с образуване на кухини в дебелината на гръбначния мозък.

Основната класификация на тази патология се основава на оценката на нововъзникващите структурни промени. Лекарите-невролози разделят сиригеномиалните кухини на 2 вида:

Комуникацията на сирингомиелия се характеризира с разширения, чийто лумен е свързан с гръбначния канал. Това е вродена аномалия на нервната система.

Непоносимите сирингомиелии - кухините нямат връзка с пътищата на цереброспиналната течност и представляват затворени образувания в мозъчната тъкан. Той се развива в резултат на предадените заболявания.

Кухините се появяват по предната или задната повърхност на гръбначния мозък, най-често в цервикалната и гръдната част на гръбначния мозък. Диаметърът им може да варира от едва забележимо до 2 см.

Преобладаването на сирингомиелия е около 8 души на 1000 население. Болестта засяга хора на възраст от 10 до 60 години. Средната възраст на пациентите е 30 години. На практика тя не се среща при деца под 10-годишна възраст.

Причини за възникване на

Факторите, водещи до развитието на болестта, са много. В зависимост от причините, сириномиелията обикновено се разделя на:

Първична (вярна) сиригенемия

Това е в резултат на нарушения, срещащи се в утробата на етапа на нервната система. На 3-6nedele ембрионалното развитие поради различни неблагоприятни фактори (радиация, лекарства, околната среда) настъпва ненормално развитие на гръбначния мозък, което води до оформен в него и простиращи се издатини.

Вторична сирингомиелия

Настъпва в здравословен гръбначен мозък след редица заболявания и наранявания. Причините за вторична syringomyelia могат да бъдат:

  • травма;
  • кръвоизливи в тъканите на гръбначния мозък;
  • гнойно и туберкулозно възпаление на мембраните на мозъка;
  • неврологични операции;
  • тумори на гръбначния мозък.

Симптоми на сирингомиелията

Сирингомиелията започва, по правило, постепенно, едва забележима. Провокира първите си прояви на атака на кашлица, кихане, физическа активност.

Болестта се характеризира с развитието на три класически групи от клинични прояви:

  • чувствителни разстройства;
  • моторни нарушения;
  • сърдечно-съдови заболявания.

Разстройства на чувствителността

Характерните особености на този вид нарушения в сирингомиелия е загубата на болка и чувствителност температура, като се поддържа чувствителност при допир и чувство на положението на тялото в пространството на горните крайници и горната част на тялото.

Нарушения на движението

Те се проявяват чрез слабост (пареза) в мускулите на ръцете. Пациентът става трудно да пише, да вържа обувки, бутони нагоре. Постепенно изсушаване (атрофия) на малки мускули на ръцете възниква с образуването на "нокътна четка". При сирингомиелията изразът на рефлекси на сухожилията се намалява или те напълно отсъстват.

Ако болестта се разпространи в страничните части на гръбначния мозък, тогава подобни симптоми могат да се проявят на краката.

С образуването на сирингомични разширения в медулата, продължават ядрото на черепните нерви, може да се срине. Това се изразява в нарушение на преглъщането, речта, атрофия на мускулите на езика и загуба на слуха.

Съдови нарушения

В началото на заболяването има повишено потене по лицето и горната част на тялото. Може да се развие зачервяване или, обратно, цианоза на кожата. С прогресията на сирингомиелията сухотата започва да се прикрепя, кожата се отлепва, се формират дълбоки, лошо изцеляващи пукнатини и язви. Ноктите се разпадат и се разпадат. Възможно е да се повлияят ставите на ръцете и краката с образуването на артрози. Завистта на гръбнака често се наблюдава. Сиригомиелията често е придружена от стомашни язви, надбъбречна недостатъчност и гонади.

диагностика

При наличието на класически симптоми на заболяването, обикновено не е трудно да се установи диагноза.
Най-информативният инструментален метод за изследване на сирингомиелия е ЯМР (магнитно резонансно изображение). Снимките показват увеличение на обема на гръбначния мозък в диаметър и наличието на кухини.

Като помощни методи могат да се използват:

  • ехоенцефалоскопия (ултразвук на мозъка);
  • електроенцефалография (EEG);
  • анализ на цереброспиналната течност;
  • електромиография (изследване на биоелектричната активност на мускулите);
  • рееенцефалография (изследване на мозъчните съдове);
  • имунологично проучване.

Лечение и профилактика

Лечението на пациент със сирингомиелия трябва да се приема през целия живот. Терапията се избира стриктно индивидуално и може да включва:

  • режим;
  • лекарствена терапия;
  • хирургично лечение.

Тъй като пациентите са загубили температура и болка, чувствителност, една от основните задачи на лечението на сирингомиелия - е защитата на не-чувствителна кожа от случайни наранявания, изгаряния, както и ранно лечение вече е получил увреждане.

Като лекарство се предписват аминокиселини, витамини, особено група В, лекарства, които подобряват кръвообращението в съдовете на мозъка и стимулират проводимостта на нервните импулси. Терапията се провежда 2-3 пъти годишно.

При пациенти с тежки клинични прояви и бързо развиваща се сирингомиелия е показано хирургично лечение. Той се състои в извършване на операции за инсталиране на шунтове между сирингомиелните кухини.

перспектива

При 60% от пациентите се наблюдава бавно напредване с течение на времето, 25% от обострянето е последвано от периоди на спокойствие, при 15% заболяването не напредва. Пациентите продължават да работят дълго време. Syringomyelia не води до смърт на пациента.

Сиригомиелиа - диагноза, симптоми, лечение

В общи линии


Според ICD 10, сирингомиелията получава код G95.0, се отнася до клас VI като заболяване на нервната система.

Сиригомиелията на гръбначния мозък е рядко заболяване. Тя се проявява в 8 души от 100 000. Мъжете, по-често от жените, страдат от това заболяване.

Преди всичко хората са предразположени към тази болест, чиято работа се свързва с тежко физическо натоварване.

Като цяло, болестта може да продължи 20-40 години и само в редки случаи засяга продължителността на живота. Смъртта може да възникне само поради усложнения или съпътстващи заболявания.

В много редки случаи причината за смъртта може да бъде прогресивно bulbar разстройство. който е съпроводен от нарушения на сърдечната честота и дишането.

причини


Syringomyelia може да бъде както вродена, така и придобита. Вроденото се развива, когато ембрионът се формира неправилно, в случай че има нарушения по време на полагането на гръбначния мозък.

Насърчаване на развитието на SM и вродени патологии на развитието на определени мозъчни структури - синдром на Dandy-Walker, аномалия на Арнолд-Циари.

При вродена сиригенемия, повечето от кухините се образуват в горните гръдни и долни седалищни части на гръбначния мозък. Много рядко се образуват в лумбосакралната и гръдната област.

Развитието на придобитата сирингомиелия се улеснява от увреждания на гръбначния мозък.

симптоми


Най-опасното нещо е, че сирингомиелията се проявява неприемливо в ранните етапи, симптомите се появяват много по-късно. Един от първите симптоми е слабост в ръцете, силно намаляване на теглото, намаляване на температурата и чувствителност на болката към ръцете.

Пациентът с сирингомиелия в този момент могат да се прилагат множество изгаряния и порязвания, тъй като не може да реагира навреме и се дърпат назад ръката. Кожата често е при такива пациенти цианатична. наситен с циреи и язви. На пръстите може да се развие панаритум.

С течение на времето разстройство на чувствителността се разпространява до останалата част от тялото. Обикновен случай е ситуацията, при която плаките с чувствителна кожа могат да се редуват с области на нормална кожа.

Друг характерен симптом на това заболяване е стрелба или изгаряща болка, която може да се появи във всяка част на тялото. Също така при пациенти със сирингомиелии гръбначният стълб често не е извит.

Синдромиелията в по-късните етапи води до развитие на симптома на Хорнър - пропускането на един век и стесняването на зеницата, възникващи от парализа на цервикалния гръбначен стълб.

Вторият етап на сирингомиелия - намаляване на мускулния тонус. тяхната слабост и намаляване на обема. За пациента става проблематично да се движи. На първо място, парезата на ръцете се развива след - краката. Syringomyelia също може да засегне изпотяване - може да намали или дори да изчезне или да се увеличи значително след приемането на пикантна храна.

Тъй като болестта се развива, калцийът се измива от костите на пациента, те лесно се разбиват. Поради намаляването на чувствителността, пациентите не изпитват болка при фрактури.

Невролог може да диагностицира сирингомиелията. Диагнозата се прави на базата на ЯМР или КТ. Болестта на сирингомиелията е лесно диагностицирана, а снимката идеално илюстрира процесите, протичащи в гръбначния мозък.

лечение


Невъзможно е напълно да се излекува сирингомиелията. Развитието на медицината на този етап дава възможност за премахване на проявите й и спиране на нейното развитие.

Ако започнете лечение за болестта, можете да живеете щастливо след това. За целта е необходимо да се спазват определени препоръки - ядат прави и водят здравословен начин на живот.

Пациентите със сирингомиелия трябва да използват колкото се може повече кисели млечни продукти - те ще помогнат за запълване на дефицита на калций в тялото. Вие също трябва да ядете колкото се може повече храни, богати на витамин А - зеле, спанак, моркови и цвекло.

Благоприятният ефект се постига чрез лечение със сирингомиелие с рентгеново лечение. В този случай засегнатото тяло или част от тялото се облъчва с рентгенови лъчи, а развитието на болестта се забавя.

Резултатът от това лечение е, че болката на пациента намалява или изчезва напълно, неприятни усещания в ръцете минават, площта на нечувствителните области намалява. Такова лечение е ефективно само в ранните стадии на заболяването.

Не по-малко ефективно и proserinovaya лечение, способни да елиминират някои симптоми. Proserin подобрява предаването на импулси между клетките и е ефективен само в началните етапи на развитие на болестта.

Забавяне на патологичния растеж на глия помага също така за радиоактивен йод и фосфор.

Пациентите, страдащи от сирингомиелии, също имат СПА терапия и бани с радони.

Въз основа на дългогодишен опит, е установено, че при болестта syringomyelia, когато симптомите се обявяват, хирургичното лечение също може да бъде ефективно. Операцията често ви позволява да запазите функционалността на гръбначния мозък и да предотвратите увреждането му.

С помощта на сирингомиелията се използва и медикаментозно лечение, но не оказва влияние върху образуваната в гръбначния мозък киста. Основният ефект от тази терапия е намаляването на отока около гръбначния мозък.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на това заболяване, гръбначните травми трябва да бъдат предотвратени, а ако бъдат получени, да се лекуват възможно най-ефективно.

Вторичната превенция може да бъде насочена към предотвратяване прогресирането на заболяването, предотвратяване появата на наранявания, изгаряния и инфекции.

Съвет на специалистите

Ако не лекувате сириномиелията, това може да доведе до сериозни усложнения. Така че, за най-широко разпространените усложнения е необходимо да се носят:

В този видеоклип експертите ясно разясняват всичко за сирингомиелията

Пациентите със сирингомиелия могат да живеят пълноценно и да продължат да работят. Предвид повишената крехкост на костите, не трябва да избирате работа, свързана с тежки физически усилия и наранявания.

Предвид намалената чувствителност на кожата на пациентите със сирингомиелия, те винаги трябва да се обличат във времето, за да се избегне прегряване или хипотермия.

Не се страхувайте, когато чуете такава диагноза. Ако не се откажете и не започнете своевременно лечение, можете да се отървете от повечето симптоми.

Причини, симптоми и методи за лечение на гръбначен мозък syringomyelia (ICD-10 # 8211, код G 95.0)

При неврологичната практика има заболяване като сирингомиелия на гръбначния и гръбначния стълб. Само по себе си, сирингомиелията не оказва влияние върху продължителността на живота на човек. Опасността е представена от възможни усложнения: развитието на сепсис, депресията на дихателния център, поражението на вулгарния нерв. Каква е етиологията, симптомите и лечението на това заболяване?

Характеристики на сирингомиелията

Syringomyelia е хронично, бавно прогресиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с образуването на малки кухини в гръбначния мозък. Това заболяване е включено в списъка на заболяванията на МКБ-10, кодиращ сиригеномиелията G 95. При сириномиелията се засяга предимно гръбначният мозък. В някои случаи е възможно да се победи медулата. Гърбът е разположен в гръбначния канал. Определят се най-честите случаи на сирингомиелия на цервикалната и гръдната част на гръбначния стълб. Делът на тази патология съставлява до 7% от всички случаи на заболявания на нервната система.

Разграничаване на вродената (вярна) и придобитата форма на болестта. В първия случай заболяването се развива на фона на активна пролиферация на глиални клетки. Последните са помощни клетки, които изпълняват трофична функция. Те не участват в провеждането на нервни импулси. В масивната смърт на глиалните клетки се образуват кухини в сивата материя на гръбначния мозък. Кухините постепенно се увеличават по размер. Нервните влакна могат да бъдат изцедени. И двата моторни и чувствителни неврони страдат. Много често вродената сирингомиемия на гръбначния мозък се комбинира с увреждане на гръбначния мозък.

Проявата на заболяването най-често настъпва на възраст между 25 и 40 години. Мъжете страдат от това заболяване по-често от жените. Повече от половината от пациентите развиват вторична (придобита) сирингемия. Това се дължи на лезията на мястото, свързващо гръбначния стълб с черепа. Причини за вторичен сирингомиелия включват: нараняване на гръбначния и увреждане на гръбначния мозък, гръбначен мозък на миокарда, хеморагия, херния дискове на шийните прешлени или гръдни, възпаление на субарахноидално обвивка, множествена склероза, гръбначния мозък или гръдни шийните прешлени тумори, туберкулоза.

Основни клинични прояви

В МКБ-10 са изолирани само сортове сирингомиелия, симптомите не са посочени в него. Има следните признаци на заболяването:

  • намалено телесно тегло;
  • намаляване на тона на малки мускулни четки;
  • нарушение на чувствителността или пълна загуба;
  • термични наранявания на кожата;
  • удебеляване на кожата;
  • промяна в цвета на кожата (цианоза);
  • зачервена болка в гръбначния или гръбначния стълб;
  • болка в лицето;
  • деформация на ставите;
  • чести фрактури;
  • сгъстяване на пръстите.

Нарушаването на температурата и чувствителността към болка е ценна диагностична характеристика. Такива хора не са в състояние да разграничат между горещо и студено, което в крайна сметка води до изгаряния. Когато гръбначният мозък е повреден, чувствителността на болката се губи. В този случай пациентите не забелязват нараняванията, което може да доведе до негативни последици. Всички тези симптоми са свързани с лезията на задния (чувствителен) рог на гръбначния мозък в гръдната и цервикалната част.

Предните рога също могат да бъдат включени в процеса. Има моторни неврони, които са пряко свързани с мускулите. При тази ситуация пациентите могат да направят оплаквания за намаляване на мускулната сила, затруднения при движение, слабост. Специфичният признак на сирингомиелията на цервикалната област е синдром на Horner. Това се проявява чрез стесняване на зеницата, понижаване на горната част на клепача и енофталмос (западната очна ябълка). Симптомите могат да включват пареза на краката и неизправност на тазовите органи. Допълнителните симптоми на сирингомиелията включват повишено изпотяване.

Диагностика и лечение на болестта

Лечението на пациентите се извършва само след задълбочено неврологично изследване. Диагноза включва медицинска история, оценка на болката и чувствителността температура, външен оглед, определяне на рефлексите, извършване на компютър или ядрено-магнитен резонанс на гръбначния стълб, миелография, пълна броят на кръв и изследване на урината. От голямо значение е събирането на медицинска история и медицинска история. Един опитен невролог трябва да знае как да се отнасяме сирингомиелия на шийката на матката и гръдната. Консервативно лечение без хирургия е възможно в ранните стадии на заболяването.

Консервативното лечение включва използването на радиоактивен йод или фосфор, диуретици (фуроземид), невропротектори, витамини, миотропни антиспазматични средства (Dibazol).

Невропротекторите са необходими за защита на нервните клетки. От тази група най-често се използва Pyracetam, Actovegin. За да се елиминира болният синдром, се използват аналгетици (Analgin) и ганглийни блокери. За да се успокоят пациентите, често се предписват антидепресанти и антипсихотици. За да се подобри предаването на нервните импулси, препоръчително е да използвате Prozerin. Освен това може да се извърши физиотерапия. При пареза на горните крайници и липсата на ефект от лекарственото лечение се извършва хирургична намеса.

По време на операцията кухините се източват, шпайкове се отстраняват и се извършва декомпресиране на гръбначния мозък. Прогнозата за здравето е благоприятна в повечето случаи. Най-опасното е поражението на дихателния център. Изгарянията могат да причинят инфекция, която, ако не се лекува, е причина за сепсис. По този начин, сиригеномиелията на гръбначния стълб е рядко неврологично заболяване. Болестта може да бъде асимптомна от дълго време.

В случай на нарушение на чувствителността и настъпване на безпомощни изгаряния върху тялото, трябва да се консултирате с невролог и да претърсите проучване. Може да се наложи да се консултирате с други специалисти.

сирингомиелия

сирингомиелия (От гръцката «сиринкс» - празна тръба и «myelon» - гръбначния мозък) - хронично заболяване на централната нервна система, където вещество в гръбначния мозък, а понякога и в мозък кухина, образувана. Вярно сирингомиелия, свързани с патологията на глиалния тъкан, в други случаи, заболяването е следствие от аномалии черепно-гръбначния възел. Използването на ядрено-магнитен резонанс на гръбначния стълб улесни значително диагностицирането на сирингомиелия. В случай на неуспех на ядрено-магнитен резонанс, за да се визуализира кухина може да се siringomieliticheskie използване миелография. Сирингомиелия не е лечим, като се започне от най-ранна възраст, той придружава живота на пациента. Пациентите, които се симптоматично и невропротективна терапия в тежки случаи - хирургически дренаж кухини.

сирингомиелия

сирингомиелия (От гръцката «сиринкс» - празна тръба и «myelon» - гръбначния мозък) - хронично заболяване на централната нервна система, където вещество в гръбначния мозък, а понякога и в мозък кухина, образувана. Сирингомиелия не е лечим, като се започне от най-ранна възраст, той придружава живота на пациента.

Вярно сирингомиелия поради вроден дефект глиални тъкан, в която има свръхрастеж на глиални клетки в сивото вещество на гръдни и цервикална гръбначния мозък и мозъчния ствол (siringobulbiya). глиални клетки процес размножаване може да се движи с травматично увреждане или инфекциозна болест. Патологично умножените глиални клетки умират и кухина, образувана в сивото вещество на мозъка, глиални клетки, подредени. Тези клетки преминават течността, която се натрупва в кухината и го кара да се увеличава постепенно. По този начин има компресия на дегенерация и смърт на нервни клетки околните: мотор и сензорни неврони. Стабилният прогресията на сирингомиелия се дължи на непрекъснато нарастване в получените кухини, придружено от загуба на увеличаване на броя на невроните. Ако това е вярно сирингомиелия често откриват вродени деформации и гръбначния стълб малформации: сколиоза, деформитети на гръдния кош, захапка, асиметрична структура на лицевия череп и други части на скелета, високо небе, дисплазия ушите, допълнителни зърната на млечните жлези, а раздвоен език, шест пръста и т.н. Вярно. сирингомиелия предава в семейството и в повечето случаи се намери при мъжете на възраст от 25 до 40 години.

При приблизително 65% от случаите на сирингомиелия, това не е вярно, а е свързано с аномалии на кръстопътя на черепа и гръбначния стълб (кранио-гръбначно кръстовище). Такива аномалии на структурата водят до разширяване на гръбначния канал. Сивата материя на тези сегменти на гръбначния мозък, които са на нивото на значително разширение на гръбначния канал, се разрушава, което води до появата на характерна клинична картина за сирингомиелията. В мястото на мъртвите неврони могат да се образуват кухини като тези, образувани с истински сирингомиелии, в резултат на тежка травма на гръбначния стълб, кръвоизлив или инфаркт на гръбначния мозък.

Симптоми на сирингомиелията

В повечето случаи, сирингомиелия кухина, оформен в задния рог на гръбначния мозък, където сензорните неврони, отговорни за болка и чувствителност температура. В същото време големи площи със загуба на чувствителност на съответните видове са дефинирани по кожата, най-често те са разположени на горните крайници и торса и едностранни лезии имат формата "polukurtki", и на двустранно - "кожух". Поради чувствителността на нарушения при пациенти, сирингомиелия често се контузват и изгаряния, който често е причина за първото посещение на лекар. Но дори и преди образуването на отлагания очевидно чувствителност на пациента в тези области има сетивни нарушения под формата на болка и парестезии (изгаряне, пълзене и др П.), който също може да бъде причина за посещение на лекар. Пропреосептивно усещане и чувствителност с сирингомиелия остават запазена. Характеризира се с дълъг тъпа болка в областта на шията, меЖдулопатъчната област, ръцете и гърдите. Загубата на чувствителност в долната част на багажника и краката е доста рядко.

За сирингомиелия характеристика изразена невротрофични нарушения: удебеляване на кожата и цианоза, лошо zazhivlyaemost дори малки рани, деформиране на ставите и костите, остеопороза. При пациенти с сирингомиелия често се появяват характерните промени ръце: пръстите са удебелени, кожата е суха и груба, видими белези от множество рани и изгаряния, често са гнойни рани или изгаряния пресни не са рядкост panaritiums. Ако това се отразява на страничната рог на гръбначния мозък гръдни сегменти има chiromegaly - маркиран удебеляване на четката. Трофичните лезии на ставите (обикновено рамото и лакътя) с сирингомиелия са придружени от топенето на костни клетки, за да образуват кухини. Характеризира се с рязко увеличение на засегнатата става, болка при движение и няма звуков шум, причинени от триенето на костите в ставата.

С прогресията на сирингомиелията, образуваните в гръбначния стълб кухини се увеличават и могат да уловят предните му рога, което води до намаляване на мускулната сила, нарушено движение и появата на мускулна атрофия. Разработена т. Нар. Трескава пареза на крайниците, характеризираща се с намаляване на мускулния тонус, атрофия и намалени дълбоки рефлекси. Със сирингомиелията на цервикалния гръбначен мозък се наблюдава синдром на Horner (депресия на клепачите, дилатация на зениците, затъмнение на очната ябълка). Когато участва в процеса на моторните пътища, наблюдавани по-ниска парапареза, понякога придружена от нарушение на уринирането.

Ако със сириньомиелия кухината се образува в мозъчната стена (syringobulbia), заболяването започва с нарушение на чувствителността във външните части на лицето. По-късно речта, преглъщането и дишането постепенно се увеличават (бубарна пареза), развиват се атрофии на езика, меко небцето и половината от лицето. С помощта на сирингомиелията може да се появи вторична инфекция с развитието на бронхопневмония или урологични заболявания (уретрит, пиелонефрит). Развитието на булбарната парализа със syringobulbia може да доведе до задържане на дишането и смъртта на пациента.

Диагностика и лечение на сирингомиелии

Рентгенографски методи за диагностика могат да се идентифицират трофичен прояви сирингомиелия като остеопороза, костна фрактура свързващи елементи, и т.н. По същия начин се диагностицира сирингомиелия позволява гръбначния MRI и невъзможността за неговото прилагане -.. миелография. Тези методи дават възможност да се види проучване syringomyelic кухина в гръбначния мозък и багажника.

В началния период на сирингомиелия, когато има активно размножаване на глия, се прилагат процедури за потискане на процеса. Такова лечение може да спре прогресията на заболяването и да намали неговите прояви. За тази цел се използва радиационна терапия - засегнати облъчване сегменти на гръбначния мозък и лечение с радиоактивен йод или фосфорен които са склонни да се натрупват в бързо пролифериращи клетки и глия облъчва им "вътре". Преди лечението на пациент сирингомиелия прилага с разтвор на радиоактивен йод на Lugol, йод, който изпълва клетките на щитовидната жлеза, и по този начин ги предпазва от проникване на радиоактивен йод.

Медикаментозно лечение се извършва чрез невролог и сирингомиелия е да се използват дехидратиращи средства (ацетазоламид, фуросемид), витамини, неврозащитни средства (глутаминова киселина, pirotsetam) bendazol. За намаляване на болката сирингомиелия показано аналгетици (метамизол, аминофеназон) и ганглиен (pahikarpin).

Сравнително нов метод при лечението на сирингомиелия е лечението с неостигмин, което подобрява поведението на нервните импулси. Но не е насочена към причината за заболяването, а позволява само временно да се подобри нервно-мускулната проводимост. Може да се използва комбинация от такива терапии с вани UHF или родонас.

Хирургичното лечение на сирингомиелията се обсъжда с голям и нарастващ неврологичен дефицит под формата на централна пареза на крака и периферна пареза на ръцете. Операциите на гръбначния стълб се извършват, за да се източат спринтомиалните кухини, да се декомпресират гръбначния мозък, да се отстранят слепванията.

Прогнозиране и профилактика на сирингомиелията

Като правило, истинската syringomyelia се характеризира с бавно прогресиращ курс и не намалява продължителността на живота. Пациентите остават способни да работят за продължителен период от време. Въпреки това, ако има инфекциозни усложнения, е възможно развитие на сепсис. Syringobulbia е много трудно, тъй като участието на респираторния център и вулгарния нерв води до смърт.

Методите за първична профилактика на сирингомиелията все още не съществуват. Вторичната превенция е насочена към предотвратяване прогресирането на болестта, предотвратяване на инфекции, наранявания и изгаряния.

сирингомиелия

Сирингомиелия (от С «сиринкс» -. Празна тръба «myelon» - гръбначния мозък) - е хронично бавно прогресиращо заболяване на нервната система, която се характеризира с образуването на кухини в гръбначния мозък, и понякога в удължена поради анормално разширяване на централния канал, изпълнен с алкохол, вярно сирингомиелия на форма, свързана с вродени нарушения случаи глиални останалата тъкан (по-голямата част) са следствие на аномалии и болести craniovertebral зона.

причини

Важно е да се разбере, че сирингомиелия често не един заболяване, но синдром се счита, което е характерно за патологични състояния, придружени от компресия на субарахноидалното пространство на нивото на craniovertebral възел и цервикална-гръдни гръбначния мозък.

В зависимост от етиологията има такива сортове сирингомиелия:

  • анормална структура, поради наличието на аномалии и патологии на задната ямка (аномалия Arnold-Chiari малформация, базиларна впечатление, субарахноидално кисти и т.н., задната ямка тумори.);
  • посттравматична форма;
  • в резултат на неврологични инфекции (менингит, арахноидит);
  • сирингомиелия, свързана с тумори на гръбначния мозък;
  • патологии, свързани с не-туморен пресоване на тъканта на гръбначния мозък (херния дискове на шийката на матката и гръдни гръбначния стълб, големи огнища на демиелинизация на гръбначния мозък в случай на множествена склероза);
  • идиопатична сирингомиелия (в случаите, когато причината за образуването на сирингомиелни кисти остава неизвестна).

Аномалия на Arnold-Chiari и сирингомиелия

В приблизително 80% от случаите, сириньомиелията се комбинира с такова вродено нарушение на преходно-вертикален преход, като аномалията Арнолд-Киари (ААА). Това е вродена малформация на ромбоидния мозък, която се характеризира с несъответствие между размера на задната черепна кост и анатомичните структури на нервната система, които се намират в нея. Това води до пропускане на мозъчния ствол и сливиците на малкия мозък в големия тибетски формен и тяхното нарушение на това ниво.

При нормални условия на задната ямка от малкия мозък на сливиците са над тилово отверстие, и при пациенти с AAC слизат понякога до нивото на 1-ви или 2-ри шиен прешлен, като по този начин блокира нормалния ток и циркулацията на гръбначно-мозъчната течност, която става непосредствена причина за сирингомиелия (гръбначния мозък лезия) и / или siringobulbii (образуване на разтвор на кухини в тъканта на продълговатия мозък).

Важно е да знаете! Преди се е смятало, че АБК е вродена, но сега някои изследователи смятат, че пропускът на малкия мозък на тонзили в големия тилен отвор се случва по време на бърз растеж на мозъка в бавен ръст в костта на черепа тъкан (което е защо, всъщност, разработване на анатомични размери разминаване),

Както вече беше споменато, приблизително 80% от случаите на ААС се комбинират с образуването на сирингомиелни кухини в гръбначния мозък. Средната възраст на дебюта на болестта е 25-40 години. Има няколко вида AAC. Syringomyelia като правило се комбинира с патология от 1ви тип.

При някои пациенти с ААА, сирингомиелията не се развива през целия живот. Досега изследователите не могат да разберат защо тези кухини се образуват при някои пациенти и не се появяват при други със същото увреждане.

Патогенеза на заболяването

Ако се обърнем към съвременните възгледи за механизма на развитие на сирингомиелия, то е резултат от необичайна циркулация на цереброспиналната течност (CSF) в цереброспиналната течност на централната нервна система.

Обикновено цереброспиналната течност се получава в съдовите плексуси на латералните вентрикули на мозъка и се абсорбира в кръвта чрез специални структури на арахноидната мембрана на мозъка и гръбначния мозък. През деня се извършва пълна актуализация на CSF приблизително 4-5 пъти. Ако в субарахноидното пространство има някои или други бариери пред нормалното циркулиране или усвояване на CSF, тогава се развиват някои патологии, включително syringomyelia.

Няма един общ общоприет механизъм за образуване на сирингомиелни кухини. Към днешна дата има няколко теории за патогенезата на това заболяване на нервната система.

За да разберем по-подробно как и защо се развива сириньомиелията, също е необходимо да има представа за централния канал на гръбначния мозък. В утробата на майката детето постепенно преминава през няколко етапа на своето развитие. Образуването на мозъка и гръбначния мозък е много сложен процес и на един от неговите етапи човешкият ембрион има прорез по цялата дължина на гръбначния мозък (централен канал). За съжаление, точната функция на тази междинна анатомична формация все още не е установена.

След раждането на детето, централният канал постепенно се разраства, темпото и пълнотата на запълването на централния канал могат да се различават значително за различните хора. С помощта на ЯМР можете да наблюдавате останките от централния канал при някои възрастни, но повечето не го правят.

Според най-популярните в днес развитие на теорията на сирингомиелия (WJGardner 1950), трудност на изтичане на цереброспинална течност с голям тилната резервоар в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък е придружена от силни хидродинамичните въздействия на CSF от четвърта камера стена на гръбначния мозък на централния канал (ако е на лице) или в района на нейното заличаване. С тях и свързани разширение канал и / или образуването на кухини syringomyelic.

Развитие сирингомиелия поради травми и тумори на гръбначния мозък, шийните прешлени междупрешленните херния доказва, че причината за сирингомиелия може да бъде не само нарушение на проходимостта субарахноидален пространство вертебробазиларната-черепна ниво, но и в региона на шийката на матката, а понякога и гръбнака на гръдния кош.

класификация

Патологията има кода на МКБ-10 (международна класификация на заболяванията на 10-а ревизия) G 95.0. В допълнение към описаната етиологична класификация има още няколко опции. В зависимост от местоположението на кухините по дължината на гръбначния мозък, се различават формите на сирингомиелия:

  • bulbar - кисти от алкохол се намират в тъканта на медула oblongata (syringobulbia);
  • cervicothoracic - кухините са локализирани в шийния и гръбначния мозък;
  • лумбосакралните кисти се намират в лумбалните и сакрални дивизии;
  • смесените кисти на ликьори се локализират едновременно в няколко части на гръбначния мозък.

В зависимост от увредените функции на гръбначния мозък:

  • чувствителна форма;
  • мотор;
  • трофична;
  • смесена.

В зависимост от механизма за развитие:

  • комуникиране (когато сиригеномиалната киста комуникира с централния канал на гръбначния мозък);
  • (когато кистата няма анатомична връзка с пътищата на цереброспиналната течност, но съществува отделно от тях).

Каква е сиригеномиалната кухина

В повечето случаи, такива кухини са разположени в шийката на матката, цервикоторакалната гръбначния мозък, но те могат да се разпространяват и по-горе - в продълговатия мозък (siringobulbiya). Те са с продълговата форма, с различна дължина и ширина в диаметър. Вътре в кухините може да има мембранни септа, които разделят кистата в много отделни отделения. Вътре в кистите има цереброспинална течност и се наблюдава пролиферация на глиалната тъкан в резултат на повишено налягане на CSF върху стените на цереброспиналната течност.

Симптоми на сирингомиелията

Клиничната картина на сирингомиелия комбинира няколко вида неврологични заболявания:

  • чувствителен;
  • мотор;
  • вегетативно-трофично;
  • синдром на болка.

Синдром на болката

Болката най-често действа като първи симптом на заболяването, но поради своята неспецифичност, дълго време остава неразпознато. По правило болката има едностранна локализация в областта на врата и рамото, горните крайници, понякога боли гърба и краката. Болезнените усещания се изтръгват и боят. Болката, свързана с лезии на задния рог на гръбначния мозък, и асиметрията на болка - с неравномерно разпределение на кисти отдясно и отляво на гръбначния мозък.

Чувствителни разстройства

Често пациентите се оплакват от развитието на парестезия - чувство на пълзене, студ или изгаряне на кожата, изтръпване, изтръпване. Характеризира се с наличието на кожни участъци с нарушена и запазена чувствителност (това зависи от кои сегменти на гръбначния мозък са претърпели, тъй като инервацията е сегментирана).

Тъй като болестта прогресира, болката и температурната чувствителност постепенно намаляват (намаляват и след това изчезват). Това води до честа травматизация на тъканите, например, при безболезнени изгаряния. Дълбоките видове са чувствителни само в много късни стадии на патология.

Нарушенията са чувствителни към характера на "яка", "яке", "половин яке". Често се забелязват участъци от кожата с нормална сензорна функция между зоните с нарушена чувствителност, която е свързана с особеностите на сегментната инервация на тъканите и органите от гръбначния мозък.

Нарушения на движението

Нарушаването на двигателната функция на гръбначния мозък се наблюдава при 60-85% от пациентите със сирингомиелии. По-рано цялата атрофия (загуба на тегло) на мускулите се появява поради увреждане на предните рога на гръбначния мозък и техните мотоневрони. След това се развива мускулна слабост и отчаяна парализа на увредените мускулни групи. Първоначално процесът е едностранчив, но в бъдеще мускулите на другата страна на тялото могат да бъдат засегнати.

Тъй като образуването на кисти syringomyelic често започва с шийката на матката и на шийката на матката през гръдния гръбначен мозък, първите, които страдат малките мускулни групи на ръцете, предмишницата, рамото, раменния пояс на горните, междуребрените пространства.

Ако процесът на болест се изготвя в продълговатия мозък, развиват симптоми мехурчести - парализа на мускулите на мекото небце, фаринкса, гласните струни с нарушена преглъщане и глас. Възможно е да има и други двигателни нарушения (всичко зависи от това коя част от медулата е подложена на хълбока или гръбначния мозък е засегната от сиригенемичните кухини). Функцията на тазовите органи рядко се нарушава, тъй като лумбаскуларният гръбначен мозък не се засяга много често.

Вегетативно-трофични симптоми

За патологията развитието на трофичните разстройства е много характерно. При 20% от пациентите се диагностицират ставите на Sharco (разширение на ставите, деформация, нарушения на движението в ставата при липса на синдром на болка).

Също така има и чести трофични нарушения включват синкав оттенък на кожата, подобряване на кожата кератинизацията, повишено изпотяване, подкожно дебелина мазнини в определени части на тялото, като пръстите на ръцете, поради което те са под формата на "банан пропуснати ползи."

Други признаци

Много често при пациенти със сирингомиелии се наблюдават различни комбинирани аномалии:

  • деформация на гръдния кош и гръбначния стълб, например, кифосколиоза;
  • цервикални ребра;
  • несъразмерни размери на горните крайници (много дълги ръце, които трябва да се вземат предвид при диференциална диагностика със синдром на Марфан);
  • нарушение на растежа на косата;
  • аномалии в структурата на ушите;
  • спина бифида (спина бифида);
  • хидроцефалия;
  • разнообразие от краниовертебрални аномалии.

Процесът на заболяването и тежестта на неговите симптоми зависи най-вече от причината. Най-очевидни патологични симптоми в случаите, когато сиригеномиелията е причинена от короневъртебрални аномалии. В някои случаи, прояви на болестта могат да бъдат леки и преправят на основното заболяване, например, шийните прешлени междупрешленните херния, гръбначномозъчната тумори, множествена склероза.

диагностика

Основната диагностичен метод сирингомиелия - магнитен резонанс (MRI), които могат не само идентифицират syringomyelic кухина аномалия синдром на Arnold-Chiari и други разстройства, които могат да бъдат директно причина заболяване (тумор, междупрешленните херния, и др..), но размер, локализация на кисти, степента им в гръбначния мозък, вътрешна структура.

Режим Компютърна томография mielograficheskom може да се използва за диагностициране на болестта, но в този случай, ядрено-магнитен резонанс има повече предимства, най-добре се различава информационен обаче счита за "златен стандарт" за диагностика сирингомиелия.

В напреднал стадий на диагнозата на болестта не представлява трудности, тъй като пациентът има ясна клинична картина на сегментна вида нарушения на чувствителност, двигателни разстройства, трофични промени и болка. Много по-трудно е да се подозира болест в самото начало на неговото развитие, когато описаните разстройства все още не се проявяват и има само хронична, неинтензивна болка.

Лечение на сирингомиелия

Лечебната тактика напълно зависи от причината за сингеромиелията и естеството на хода на патологичния процес. Не е необходимо заболяването да се лекува в отсъствие на прогресирането му на фона на идиопатични форми и кринивертебрални аномалии. Такива пациенти трябва да бъдат наблюдавани от невролог в динамиката.

Ако патологията бързо прогресира, е необходимо хирургично лечение на сирингемия. Видът на операцията зависи от причината за заболяването. В случай на оперативност, туморът се отстранява, междузвездната херния. С ААК се извършва декомпресията на кранивервестебрала, за да се нормализира изтичането на цереброспинална течност от 4-ия камер на мозъка до субарахноидното пространство.

Ако заболяването се развива в резултат на възпалителни промени в централната нервна система (арахноидит, менингит) или е идиопатична, но прогресивно в природата, се използва операция siringoshuntiruyuschie. Също така, ако е необходимо, се предписва лекарство и друго консервативно лечение на двигателни, трофични и чувствителни заболявания.

перспектива

При 60% от пациентите има хроничен и бавно напредващ курс на сирингомиелия, като правило те са диагностицирани с идиопатична форма на патология. Приблизително в 25% от случаите, етапите на увеличаване на клиничните симптоми се заменят с продължителни периоди на стационарно състояние на пациента. И само 15% от хората със сирингомиелии изобщо не напредват.

Прогнозата е сравнително благоприятна, тъй като пациентите остават в състояние дълго време, като се избягва инвалидността в продължение на много години. Сериозен ход на заболяването се наблюдава при сиринбоулбия, тъй като включването на респираторния център и ядрата на вулгарния нерв в патологичния процес води до бързо летален изход.