Syringomyelia: какво е това, какви са симптомите и методите на лечение?

Сиригомиелията се отнася до заболявания на централната нервна система, която се характеризира с образуване на кухини в дебелината на гръбначния мозък.

Основната класификация на тази патология се основава на оценката на нововъзникващите структурни промени. Лекарите-невролози разделят сиригеномиалните кухини на 2 вида:

Комуникацията на сирингомиелия се характеризира с разширения, чийто лумен е свързан с гръбначния канал. Това е вродена аномалия на нервната система.

Непоносимите сирингомиелии - кухините нямат връзка с пътищата на цереброспиналната течност и представляват затворени образувания в мозъчната тъкан. Той се развива в резултат на предадените заболявания.

Кухините се появяват по предната или задната повърхност на гръбначния мозък, най-често в цервикалната и гръдната част на гръбначния мозък. Диаметърът им може да варира от едва забележимо до 2 см.

Преобладаването на сирингомиелия е около 8 души на 1000 население. Болестта засяга хора на възраст от 10 до 60 години. Средната възраст на пациентите е 30 години. На практика тя не се среща при деца под 10-годишна възраст.

Причини за възникване на

Факторите, водещи до развитието на болестта, са много. В зависимост от причините, сириномиелията обикновено се разделя на:

Първична (вярна) сиригенемия

Това е в резултат на нарушения, срещащи се в утробата на етапа на нервната система. На 3-6nedele ембрионалното развитие поради различни неблагоприятни фактори (радиация, лекарства, околната среда) настъпва ненормално развитие на гръбначния мозък, което води до оформен в него и простиращи се издатини.

Вторична сирингомиелия

Настъпва в здравословен гръбначен мозък след редица заболявания и наранявания. Причините за вторична syringomyelia могат да бъдат:

  • травма;
  • кръвоизливи в тъканите на гръбначния мозък;
  • гнойно и туберкулозно възпаление на мембраните на мозъка;
  • неврологични операции;
  • тумори на гръбначния мозък.

Симптоми на сирингомиелията

Сирингомиелията започва, по правило, постепенно, едва забележима. Провокира първите си прояви на атака на кашлица, кихане, физическа активност.

Болестта се характеризира с развитието на три класически групи от клинични прояви:

  • чувствителни разстройства;
  • моторни нарушения;
  • сърдечно-съдови заболявания.

Разстройства на чувствителността

Характерните особености на този вид нарушения в сирингомиелия е загубата на болка и чувствителност температура, като се поддържа чувствителност при допир и чувство на положението на тялото в пространството на горните крайници и горната част на тялото.

Нарушения на движението

Те се проявяват чрез слабост (пареза) в мускулите на ръцете. Пациентът става трудно да пише, да вържа обувки, бутони нагоре. Постепенно изсушаване (атрофия) на малки мускули на ръцете възниква с образуването на "нокътна четка". При сирингомиелията изразът на рефлекси на сухожилията се намалява или те напълно отсъстват.

Ако болестта се разпространи в страничните части на гръбначния мозък, тогава подобни симптоми могат да се проявят на краката.

С образуването на сирингомични разширения в медулата, продължават ядрото на черепните нерви, може да се срине. Това се изразява в нарушение на преглъщането, речта, атрофия на мускулите на езика и загуба на слуха.

Съдови нарушения

В началото на заболяването има повишено потене по лицето и горната част на тялото. Може да се развие зачервяване или, обратно, цианоза на кожата. С прогресията на сирингомиелията сухотата започва да се прикрепя, кожата се отлепва, се формират дълбоки, лошо изцеляващи пукнатини и язви. Ноктите се разпадат и се разпадат. Възможно е да се повлияят ставите на ръцете и краката с образуването на артрози. Завистта на гръбнака често се наблюдава. Сиригомиелията често е придружена от стомашни язви, надбъбречна недостатъчност и гонади.

диагностика

При наличието на класически симптоми на заболяването, обикновено не е трудно да се установи диагноза.
Най-информативният инструментален метод за изследване на сирингомиелия е ЯМР (магнитно резонансно изображение). Снимките показват увеличение на обема на гръбначния мозък в диаметър и наличието на кухини.

Като помощни методи могат да се използват:

  • ехоенцефалоскопия (ултразвук на мозъка);
  • електроенцефалография (EEG);
  • анализ на цереброспиналната течност;
  • електромиография (изследване на биоелектричната активност на мускулите);
  • рееенцефалография (изследване на мозъчните съдове);
  • имунологично проучване.

Лечение и профилактика

Лечението на пациент със сирингомиелия трябва да се приема през целия живот. Терапията се избира стриктно индивидуално и може да включва:

  • режим;
  • лекарствена терапия;
  • хирургично лечение.

Тъй като пациентите са загубили температура и болка, чувствителност, една от основните задачи на лечението на сирингомиелия - е защитата на не-чувствителна кожа от случайни наранявания, изгаряния, както и ранно лечение вече е получил увреждане.

Като лекарство се предписват аминокиселини, витамини, особено група В, лекарства, които подобряват кръвообращението в съдовете на мозъка и стимулират проводимостта на нервните импулси. Терапията се провежда 2-3 пъти годишно.

При пациенти с тежки клинични прояви и бързо развиваща се сирингомиелия е показано хирургично лечение. Той се състои в извършване на операции за инсталиране на шунтове между сирингомиелните кухини.

перспектива

При 60% от пациентите се наблюдава бавно напредване с течение на времето, 25% от обострянето е последвано от периоди на спокойствие, при 15% заболяването не напредва. Пациентите продължават да работят дълго време. Syringomyelia не води до смърт на пациента.

Болест на хроничната природа на сирингомиелия: какво е това и как да се лекува прогресивната патология на нервната система

Сирингомиелия е нервна система заболяване, се характеризира с увеличаване на канала на гръбначния мозък около него образува множество малки кухини, които са изцяло запълнени с течност (специална течност, която осигурява метаболизъм в мозъка, неговото захранване). Болестта продължава в хронична форма, диагностицира се при хора с различна възраст и пол, но мъжете страдат от сирингомиелиа по-често от жените.

Важно е да се идентифицира патологичният процес в ранните стадии на развитие, да се започне необходимата терапия, липсата на медицинска помощ води до сериозни здравословни проблеми, включително увреждане на пациента. Според статистически данни разпространението на болестта е 8-9 случая на сто хиляди души.

Syringomyelia: какво е това заболяване

В повечето случаи, сирингомиелията се диагностицира в гръбначния стълб. Важно е да се разбере, че процесът на болестта не е независима заболяване, но се счита за синдром, тя придружава други заболявания, които се характеризират чрез пресоване на субарахноидалното пространство на нивото на прехода craniovertebral цервикален или гръдни гръбначния мозък на зоната на пациента.

Syringomyelia (код по ICD-10 G 95.0) не е напълно разбран, но учените предложиха много теории поради причините за неговото формиране. Актуални виждания за патологията предполагат, че механизмът на заболяването е ненормално циркулира гръбначно-мозъчната течност в определени пътища на централната нервна система на жертвата, предназначени за алкохол.

Обикновено цереброспиналната течност образува в съдовите плексуси на вентрикулите на мозъка и се абсорбира в кръвта чрез специални участъци от мозъка и гръбначния мозък. През целия ден течността се подновява до пет пъти. Нарушаването на този процес води до неправилно или недостатъчно усвояване на CSF, което провокира много патологии, включително сирингомиелия.

Патологичният процес се влияе от много фактори, като се има предвид тяхното многообразие, лекарите разделят syringomyelia на няколко вида:

  • се образува патологично състояние срещу аномалията на структурата на задната черепна кост (основно впечатление, тумори, аномалия на Арнолд-Киари);
  • посттравматична форма. Изтичането на цереброспинална течност е нарушено в резултат на различни травматични наранявания;
  • усложнения на неврологични инфекции (напр. менингит);
  • наличие на тумори на гръбначния мозък;
  • форма на патология не е свързан с компресия на гръбначния тъкани (междупрешленните херния в шийката на матката, гръдни, наличието на големи огнища на демиелинизация на гръбначния мозък на фона на множествена склероза);
  • идиопатична форма. Точните причини за появата на патология на науката не са известни.

Научете за симптомите на интеркостална невралгия от дясната страна и за лечението на активно компресиране на нервните корени.

Как да направите терапевтичен масаж за цервикална остеохондроза у дома, прочетете на този адрес.

класификация

В допълнение към горните форми на сирингомиелия лекарите разграничават няколко други разновидности на патологичното състояние в зависимост от местоположението на кухините в гръбначния мозък:

  • cervicothoracic. От името става ясно, че проблемната област е в шийния или гръбначния стълб на засегнатото лице;
  • булбарна. Ликворни кисти се намират в медулата oblongata;
  • лумбосакралната. Кисти, пълни с цереброспинална течност, са в лумбалния участък;
  • смесена. Патологичен процес се извършва незабавно в няколко зони на гръбначния мозък на пациента.

Клинична картина

С бавното прогресиране на патологичния процес се образува специфична клинична картина:

  • изтъняване на мускулите на крайниците, силни усещания за болка в багажника, крайниците (горна част);
  • мускулна атрофия;
  • прекъсвания в захранването на кожата (дългосрочно лечебни язви, подуване, некроза на меките тъкани, повишено изпотяване, нарушена ставната функция);
  • Дисегичен статус (патология на образуването на фетална нервна тръба по време на вътрематочно развитие). Процес появява неприятни качества: твърде малки очи, разцепление долна устна, изкривяване на гръбначния стълб, на големия брой родилни петна, неспецифични форма предсърдие.

диагностика

За да се постави правилната диагноза под силата само на специалист, е трудно да се разбере специфичната картина на сирингомиелията независимо. При първото приемане при лекаря лекарят ще разбере характеристиките на жертвата, ще изследва семейната история, присъствието на предишни ранени, инфекциозни заболявания.

Неврологичното изследване на пациента предполага изясняване на чувствителността, естеството на болката, оценка на мускулния тонус. Важна роля играе изследването на кожата: наличието на белези, язви, оток.

На пациента са назначени следните диагностични процедури за потвърждаване на диагнозата:

  • CT, MRI на гръбначния мозък. Манипулацията ви позволява да оценявате състоянието на гръбначния мозък, да идентифицирате промените в централния канал, местоположението на цереброспиналните кисти;
  • electroneuromyography. Специалистът изследва гръбначния мозък, разкрива признаци на увреждане, нарушено протичане на нервни импулси;
  • радиотелеграфия позволява да се оцени състоянието на гръбначния стълб, наличието на засегнати стави (остеопороза, артропатия, остеосклероза).

Въз основа на получените данни предварителната диагноза се потвърждава или отхвърля, на пациента се предписва необходимия терапевтичен курс.

Общи правила и методи на лечение

В момента ефективното лечение на сирингомиелия не е измислено. Болестта е бавна, но непременно напредва. Терапията се състои в премахване на симптомите на патологичното състояние, забавяне на увреждането на жертвата.

Консервативни терапевтични опции

Методи за лечение на сирингомиелии:

  • масаж на зоната на яката. Манипулацията започва процеса на кръвообращението, храненето на клетките в тази зона. Масажът помага за справяне с болката, подобрявайки изтичането на цереброспиналната течност, което води до намаляване на размера на кистите. Важно е да се търкат не само зоната на яката, но и врата, раменете, ръцете;
  • акупунктура, физиотерапия. Упражненията се избират от лекаря, което подобрява подвижността на горните крайници, намалява дискомфорта;
  • специална диета. Включете витамините В, тези вещества имат благоприятен ефект върху нервната тъкан, подобряват цялостното здраве. Важна роля играе производството на протеин от тялото на пациента. Липсата на протеин води до загуба на мускулна маса, нарушение на метаболитните процеси;
  • лекарствена терапия е използването на аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства, ако е необходимо, неврозащитни средства (всички лекарства лекарят избира, като се има предвид естеството и тежестта на болка, нараняване).

Народни средства и рецепти

Натуралните лекарства помагат да се подобри проводимостта на нервните импулси, да се увеличи чувствителността:

  • кестен. Използвайте ситно нарязана кестенова кора (една супена лъжица кора налейте 400 мл студена вода). На следващия ден напрегнете инфузията, вземете една четвърт чаша няколко пъти на ден. Продължителността на терапията е показана от специалист;
  • детелина. За 200 мл вряща вода, вземете три супени лъжици суровини, настоявайте за три часа, натоварете готовия лекарствен продукт. Използвайте лекарството три пъти дневно след хранене от 50 ml. Детелината не може да бъде изхвърлена, използвайте я за компреси;
  • разклонена цимицифуга. Фино котлет корените на това растение, изсипете алкохол в съотношение 1: 5. Изцедете лекарството в продължение на една седмица, след което го напънете. Използвайте 25 капки от готовия продукт три пъти дневно, препоръчва се лекарството да се разтваря в студена вода (не повече от 50 ml).

Преди да започнете да приемате природни лекарства, консултирайте се с лекар. Препоръчва се да се съчетаят вътрешните лекарства с лекарства, други методи на лечение.

Научете какво е цервикалната миелопатия на гръбначния стълб и как да лекувате болестта.

Какво показва MRI на гръдния кош и как показва диагностичното проучване? Отговорът е в тази статия.

Отидете на http://vse-o-spine.com/bolezni/drugie/miozit-myshts.html и вижте селекцията от ефективни лечения за миозит на гръбначните мускули.

Оперативна намеса

Операцията се прибягва до крайни случаи, повечето лекари предпочитат да чакат тактиката, която се комбинира със симптоматична терапия. Операцията включва дисекция на централния канал на гръбначния мозък, която подобрява преминаването на цереброспиналната течност, има благоприятен ефект върху храненето, метаболитните процеси в мозъка на засегнатия човек.

перспектива

Около 60% от пациентите страдат от хронична, бавно прогресираща форма на сирингомиелия, при тези пациенти в повечето случаи се диагностицира идиопатичен тип патология. Приблизително една четвърт от пациентите страдат от остри пристъпи на заболяването, които са последвани от продължителни периоди на ремисия. Само 15% от засегнатите хора не прогресират до заболяването. Учените все още не знаят какво е свързано с това състояние на нещата.

Прогнозата за по-голямата част от жертвите е благоприятна, syringomyelia напредва бавно (в случай на адекватна и навременна терапия), което им позволява да запазят способността си да работят за дълъг период от време, като се избягва инвалидността. Сериозни последици за здравето се отбелязват със syringobulbia (вид syringomyelia) на фона на засягането на вулгарния нерв в респираторния център. За съжаление тази патология бързо води до смърт.

Профилактични препоръки

Първичната превенция на сирингомиелията все още не е открита, предвид идиопатичния характер на патологията.

Лекарите препоръчват придържането към вторична профилактика на хората, борещи се с болестта:

  • Избягвайте хипотермия, лекувайте всички инфекциозни заболявания своевременно, спазвайки почивката в леглото;
  • да се откаже от тежката физическа работа, не се препоръчва да стои на открито, влажни помещения;
  • защита на увредения крайник, важно е да не се допуска появата на изгаряния, други рани, които ще доведат до образуване на дълготрайни язви;
  • пациенти, страдащи от сирингемия, категорично противопоказан алкохол, тютюн. Нормализирайте диетата, включвайте пресни зеленчуци, плодове, постно месо;
  • почивайте на необходимия брой часове, посетете редовно лекаря.

По-интересна и полезна информация за syringomyelia, разберете след гледане на видеоклипа:

сирингомиелия

сирингомиелия (От гръцката «сиринкс» - празна тръба и «myelon» - гръбначния мозък) - хронично заболяване на централната нервна система, където вещество в гръбначния мозък, а понякога и в мозък кухина, образувана. Вярно сирингомиелия, свързани с патологията на глиалния тъкан, в други случаи, заболяването е следствие от аномалии черепно-гръбначния възел. Използването на ядрено-магнитен резонанс на гръбначния стълб улесни значително диагностицирането на сирингомиелия. В случай на неуспех на ядрено-магнитен резонанс, за да се визуализира кухина може да се siringomieliticheskie използване миелография. Сирингомиелия не е лечим, като се започне от най-ранна възраст, той придружава живота на пациента. Пациентите, които се симптоматично и невропротективна терапия в тежки случаи - хирургически дренаж кухини.

сирингомиелия

сирингомиелия (От гръцката «сиринкс» - празна тръба и «myelon» - гръбначния мозък) - хронично заболяване на централната нервна система, където вещество в гръбначния мозък, а понякога и в мозък кухина, образувана. Сирингомиелия не е лечим, като се започне от най-ранна възраст, той придружава живота на пациента.

Вярно сирингомиелия поради вроден дефект глиални тъкан, в която има свръхрастеж на глиални клетки в сивото вещество на гръдни и цервикална гръбначния мозък и мозъчния ствол (siringobulbiya). глиални клетки процес размножаване може да се движи с травматично увреждане или инфекциозна болест. Патологично умножените глиални клетки умират и кухина, образувана в сивото вещество на мозъка, глиални клетки, подредени. Тези клетки преминават течността, която се натрупва в кухината и го кара да се увеличава постепенно. По този начин има компресия на дегенерация и смърт на нервни клетки околните: мотор и сензорни неврони. Стабилният прогресията на сирингомиелия се дължи на непрекъснато нарастване в получените кухини, придружено от загуба на увеличаване на броя на невроните. Ако това е вярно сирингомиелия често откриват вродени деформации и гръбначния стълб малформации: сколиоза, деформитети на гръдния кош, захапка, асиметрична структура на лицевия череп и други части на скелета, високо небе, дисплазия ушите, допълнителни зърната на млечните жлези, а раздвоен език, шест пръста и т.н. Вярно. сирингомиелия предава в семейството и в повечето случаи се намери при мъжете на възраст от 25 до 40 години.

При приблизително 65% от случаите на сирингомиелия, това не е вярно, а е свързано с аномалии на кръстопътя на черепа и гръбначния стълб (кранио-гръбначно кръстовище). Такива аномалии на структурата водят до разширяване на гръбначния канал. Сивата материя на тези сегменти на гръбначния мозък, които са на нивото на значително разширение на гръбначния канал, се разрушава, което води до появата на характерна клинична картина за сирингомиелията. В мястото на мъртвите неврони могат да се образуват кухини като тези, образувани с истински сирингомиелии, в резултат на тежка травма на гръбначния стълб, кръвоизлив или инфаркт на гръбначния мозък.

Симптоми на сирингомиелията

В повечето случаи, сирингомиелия кухина, оформен в задния рог на гръбначния мозък, където сензорните неврони, отговорни за болка и чувствителност температура. В същото време големи площи със загуба на чувствителност на съответните видове са дефинирани по кожата, най-често те са разположени на горните крайници и торса и едностранни лезии имат формата "polukurtki", и на двустранно - "кожух". Поради чувствителността на нарушения при пациенти, сирингомиелия често се контузват и изгаряния, който често е причина за първото посещение на лекар. Но дори и преди образуването на отлагания очевидно чувствителност на пациента в тези области има сетивни нарушения под формата на болка и парестезии (изгаряне, пълзене и др П.), който също може да бъде причина за посещение на лекар. Пропреосептивно усещане и чувствителност с сирингомиелия остават запазена. Характеризира се с дълъг тъпа болка в областта на шията, меЖдулопатъчната област, ръцете и гърдите. Загубата на чувствителност в долната част на багажника и краката е доста рядко.

За сирингомиелия характеристика изразена невротрофични нарушения: удебеляване на кожата и цианоза, лошо zazhivlyaemost дори малки рани, деформиране на ставите и костите, остеопороза. При пациенти с сирингомиелия често се появяват характерните промени ръце: пръстите са удебелени, кожата е суха и груба, видими белези от множество рани и изгаряния, често са гнойни рани или изгаряния пресни не са рядкост panaritiums. Ако това се отразява на страничната рог на гръбначния мозък гръдни сегменти има chiromegaly - маркиран удебеляване на четката. Трофичните лезии на ставите (обикновено рамото и лакътя) с сирингомиелия са придружени от топенето на костни клетки, за да образуват кухини. Характеризира се с рязко увеличение на засегнатата става, болка при движение и няма звуков шум, причинени от триенето на костите в ставата.

С прогресията на сирингомиелията, образуваните в гръбначния стълб кухини се увеличават и могат да уловят предните му рога, което води до намаляване на мускулната сила, нарушено движение и появата на мускулна атрофия. Разработена т. Нар. Трескава пареза на крайниците, характеризираща се с намаляване на мускулния тонус, атрофия и намалени дълбоки рефлекси. Със сирингомиелията на цервикалния гръбначен мозък се наблюдава синдром на Horner (депресия на клепачите, дилатация на зениците, затъмнение на очната ябълка). Когато участва в процеса на моторните пътища, наблюдавани по-ниска парапареза, понякога придружена от нарушение на уринирането.

Ако със сириньомиелия кухината се образува в мозъчната стена (syringobulbia), заболяването започва с нарушение на чувствителността във външните части на лицето. По-късно речта, преглъщането и дишането постепенно се увеличават (бубарна пареза), развиват се атрофии на езика, меко небцето и половината от лицето. С помощта на сирингомиелията може да се появи вторична инфекция с развитието на бронхопневмония или урологични заболявания (уретрит, пиелонефрит). Развитието на булбарната парализа със syringobulbia може да доведе до задържане на дишането и смъртта на пациента.

Диагностика и лечение на сирингомиелии

Рентгенографски методи за диагностика могат да се идентифицират трофичен прояви сирингомиелия като остеопороза, костна фрактура свързващи елементи, и т.н. По същия начин се диагностицира сирингомиелия позволява гръбначния MRI и невъзможността за неговото прилагане -.. миелография. Тези методи дават възможност да се види проучване syringomyelic кухина в гръбначния мозък и багажника.

В началния период на сирингомиелия, когато има активно размножаване на глия, се прилагат процедури за потискане на процеса. Такова лечение може да спре прогресията на заболяването и да намали неговите прояви. За тази цел се използва радиационна терапия - засегнати облъчване сегменти на гръбначния мозък и лечение с радиоактивен йод или фосфорен които са склонни да се натрупват в бързо пролифериращи клетки и глия облъчва им "вътре". Преди лечението на пациент сирингомиелия прилага с разтвор на радиоактивен йод на Lugol, йод, който изпълва клетките на щитовидната жлеза, и по този начин ги предпазва от проникване на радиоактивен йод.

Медикаментозно лечение се извършва чрез невролог и сирингомиелия е да се използват дехидратиращи средства (ацетазоламид, фуросемид), витамини, неврозащитни средства (глутаминова киселина, pirotsetam) bendazol. За намаляване на болката сирингомиелия показано аналгетици (метамизол, аминофеназон) и ганглиен (pahikarpin).

Сравнително нов метод при лечението на сирингомиелия е лечението с неостигмин, което подобрява поведението на нервните импулси. Но не е насочена към причината за заболяването, а позволява само временно да се подобри нервно-мускулната проводимост. Може да се използва комбинация от такива терапии с вани UHF или родонас.

Хирургичното лечение на сирингомиелията се обсъжда с голям и нарастващ неврологичен дефицит под формата на централна пареза на крака и периферна пареза на ръцете. Операциите на гръбначния стълб се извършват, за да се източат спринтомиалните кухини, да се декомпресират гръбначния мозък, да се отстранят слепванията.

Прогнозиране и профилактика на сирингомиелията

Като правило, истинската syringomyelia се характеризира с бавно прогресиращ курс и не намалява продължителността на живота. Пациентите остават способни да работят за продължителен период от време. Въпреки това, ако има инфекциозни усложнения, е възможно развитие на сепсис. Syringobulbia е много трудно, тъй като участието на респираторния център и вулгарния нерв води до смърт.

Методите за първична профилактика на сирингомиелията все още не съществуват. Вторичната превенция е насочена към предотвратяване прогресирането на болестта, предотвратяване на инфекции, наранявания и изгаряния.

Syringomyelia: симптоми и лечение

Syringomyelia са основните симптоми:

  • Мускулна слабост
  • изпотяване
  • Сухота на кожата
  • Пилинг на кожата
  • Изкривяване на гръбначния стълб
  • Нечувствителност на ноктите
  • Нарушение на чувствителността към болката
  • Изтръпване на кожата
  • Появата на язви
  • Усещане за пълзене
  • Пукнатини в кожата
  • Нарушаване на мобилността на езика
  • Неволно потрепване на мускулите
  • Загуба на температурна чувствителност
  • Намаляване на рефлексите на сухожилията
  • Сини пръсти
  • Осипласт на гласа
  • Деформация на ставите на ръцете
  • Болка в областта на шийката на рамото
  • Атрофия на мускулите на лицето

Сирингомиелия - заболяване на нервната система, която се развива в резултат на нарушения раздела на невралната тръба в плода (по време на престоя му в матката), или като резултат от травми и заболявания, които се появи на гръбначния мозък. Ако човек прогресира това патологично състояние, вещество на гръбначния мозък образува секции пролиферация на съединителната тъкан, така наречената глия. С течение на времето се разпадат и се образуват кухини, които са пълни с гръбначно-мозъчна течност. Опасността се крие и в факта, че те са склонни да растат бързо.

В резултат на прогресията на сирингомиелията, вместо здравата нервна тъкан, патологичните кухини с течна форма. В резултат на това тези части на гръбначния мозък в човек, който "падне под атака" и са били смазани или притиснати от кухини, престават да функционират нормално. В по-голямата си част това е причината за клиничните признаци на заболяването.

класификация

Клиницистите споделят сирингомиелни кисти в:

  • общуването. Създава се киста, която се свързва с канала, в който преминава гръбначният мозък. В този случай те говорят за вродена аномалия на централната нервна система;
  • не комуникира. Сиригеномиалната кухина няма лумен, свързан с начините, по които се движи цереброспиналната течност. В този случай кухината е напълно изолирано пространство. Патологията се развива в резултат на предаваните заболявания.

Патологичните кухини се образуват и растат по предната или задната повърхност на гръбначния мозък. Диаметърът на кухините е различен. Те могат да бъдат напълно невидими или да имат диаметър до 2 см.

причини

Факторите, които биха могли да предизвикат прогресията на сирингомиелията, са много. В зависимост от причините, довели до това заболяване, клиничните специалисти по сиригенемията се разделят на:

  • основно или вярно;
  • вторична.

вярно

Тази форма се развива в резултат на нарушения, настъпили по време на феталното развитие на плода, на етапа на централната нервна система. През първите 3 месеца на развитието на плода под действието на синтетични лекарствата и други неблагоприятни фактори, има необичайно образуване на гръбначния мозък, което от своя страна води до образуването на кухини и издатини.

вторичен

Това заболяване се развива в нормално образувания и функционален гръбначен мозък след заболяване и травма. Основните причини за прогресията на заболяването:

  • подуване;
  • травма;
  • по-рано прехвърлени неврологични операции;
  • туберкулозни или гнойни лезии на GM мембрани.

симптоматика

Симптомите на заболяването не могат да се проявяват за дълго време. Провокира появата на признаци може нормална кашлица или кихане. Болестта се характеризира с развитието на 3 групи нарушения:

Разстройства на чувствителността

За нарушения от този тип са характерни следните симптоми:

  • човек не изпитва болка в определени области;
  • пациентът престава да усеща температурата.

Съдови нарушения

В този случай симптомите се проявяват ярко. При настъпването на прогресията на заболяването се отбелязва прекомерно изпотяване на горната част на багажника, както и на лицето. С появата на сирингомиелията се появяват кожни лющене, сухота и тези симптоми. В резултат на това се образуват дълбоки пукнатини и язви, които лекуват много слабо. Плочите за нокти стават слаби и започват да се разпадат и да се счупят.

В тежки случаи са засегнати големи стави на крайниците - те са засегнати от артроза. Също така, често може да възникне гръбначно кривина.

Нарушения на движението

В този случай основният симптом е пареза в мускулите на ръцете. Пациентът отбелязва, че за него е трудно да закрепи дрехите си, да пише, да вдига малки предмети и дори да върже обувките си. Мускулите на ръцете постепенно атрофират (свиват). В резултат на това се формира "заострена четка" - характерен симптом на патологията. Ако човек е ударен от сириньомиелия, рефлексите на сухожилията постепенно намаляват, докато изчезнат напълно.

Ако syringomyelia засяга и страничните части на гръбначния мозък, описаните по-горе симптоми започват да се проявяват върху краката. Ако сиригеномиалните кисти се образуват в медулата, тогава нервните ядра постепенно ще започнат да се израждат.

В резултат на това ще настъпят следните нарушения:

  • намалена слухова функция;
  • нарушение на поглъщащия рефлекс;
  • речево увреждане.

диагностика

Ако имате горните симптоми на сирингомиелия, точната диагноза няма да бъде трудна. По-късно се задават и други инструментални диагностични методи, които потвърждават това. Най-ефективният при сиригеномиелията е ЯМР. От получените снимки е възможно да се види наличие на патологични кухини или увеличаване на размера на гръбначния мозък.

Допълнителни диагностични методи:

лечение

Лечението на това заболяване на гръбначния мозък е много трудно и се извършва през целия живот на пациента. Методът на лечение се подбира, като се вземат предвид тежестта и характеристиките на патологията и включва следното:

  • правилен режим;
  • консервативни методи на лечение;
  • хирургично лечение.

Лечението на наркотици включва назначаването на:

  • аминокиселини;
  • витаминови комплекси;
  • лекарства, които стимулират кръвообращението в съдовете на ГМ;
  • лекарства, които подобряват проводимостта на нервните импулси.

Лечението с лекарства се извършва по курсове - 2-3 пъти годишно.

Ако syringomyelia е бърза и клиничните симптоми са повече от ярки, тогава в този случай е показано, че се извършва хирургично лечение на заболяването. Нейната същност се крие във факта, че хирургът прави инсталирането на специални. се преместват между образуваните спринтомиелични кухини. След този вид лечение пациентът ще трябва да премине дълъг курс на рехабилитация.

Лечението на болестта се извършва само в болнични заведения и под постоянен надзор на лекарите. Само в този случай тя ще бъде ефективна. Лечението у дома с различни народни средства е неприемливо, тъй като може да доведе до развитието на различни усложнения.

перспектива

Syringomyelia не води до смърт. Пациентите с това заболяване запазват способността си да работят дълго време. Често се срещат пациенти, които имат периоди на обостряне, последвани от периоди на спокойствие (25%). При 60% от пациентите заболяването протича бавно, докато 15% изобщо не напредват.

Ако мислите, че имате сирингомиелия и симптомите, характерни за това заболяване, неврологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Хипопаратироидизмът е заболяване, причинено от недостатъчно производство на паратиреоиден хормон. В резултат на прогресията на патологията има нарушение на абсорбцията на калций в храносмилателния тракт. Хипопаратироидизмът без подходящо лечение може да доведе до инвалидност.

Хиповитаминоза - патологични състояния, които започват да се развиват поради намаляване на приема на един или няколко витамини в тялото. Ако говорите по-лесно, това е недостиг на витамини. По-често тази държава напредва през зимния и пролетния период, когато човек използва минималното количество витамини. Заслужава да се отбележи, че хиповитаминозата може да се появи при хора от различни възрастови групи, включително при малки деца. Няма ограничения по отношение на пола.

Диабетна крак е един от усложнения от диабет, като цяло това усложнение се счита като синдром придружава от различни прояви на цялата група, засягащи периферната нервна система, на крака ставите, костите и кръвоносните съдове. Диабетна стъпало, чиито симптоми са под формата на улцерозна некротична лезия, в противен случай се споменава като гангрена на крака и се развива средно при 5-10% от пациентите с диабет.

Заболяването се характеризира с лезии на мускулни прояви на нарушения на двигателната функция и образуването на кожа отока и еритема, наречен болест Вагнер или дерматомиозит. Ако липсва кожен синдром, тогава заболяването се нарича полимиозит.

Скита е възпаление на седалищния нерв. В някои източници болестта може да се нарече невралгия на седалищния нерв или лумбосакрален радикулит. Най-характерният признак за дадено заболяване е болката в гърба, която придава на долния крайник. В основната рискова група са хората над 30-годишна възраст. В по-ранна възраст болестта почти не се диагностицира.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Syringomyelia: симптоми и лечение

Syringomyelia е хронично, бавно прогресиращо заболяване на нервната система, което се проявява в резултат на нарушение на полагането на нервната тръба по време на ембриогенезата (по време на раждането на плода в утробата на майката). При тази патология в субстанцията на гръбначния мозък се образуват области на пролиферация на съединителната тъкан (глия), които след това се разпадат с образуването на кухини. Кухините са пълни с гръбначно-мозъчна течност и са склонни да растат във всички посоки. Оказва се, че вместо нормална нервна тъкан, кухини с течна форма. Съответно функциите на тези части на гръбначния мозък, които са заменени или смачкани от кухините, са изгубени. Това определя клиничните симптоми на сирингомиелията. Лечението на сирингомиелия е доста трудна задача. Те използват консервативни и оперативни методи, но е невъзможно да се постигне пълно възстановяване от болестта. Тази статия ще ви информира за основните симптоми и методи за лечение на сирингомиелия.

Обща информация

Сиригомиелията има още няколко имена: болестта на Морван, спиналната глиоза. В случаите, където кухините са оформени не само в областта на гръбначния мозък, но също така в областта на стебло (продълговатия мозък), заболяването се нарича siringobulbiey (bulbus - в превода "крушка", известен преди като продълговатия мозък поради своята форма).

По-рано се приемаше, че сирингомиелията възниква единствено в резултат на вътрематочни нарушения. Досега обаче е било възможно да се установи, че подобни кухини могат да възникнат и в резултат на тумори на големия тилен формен, травми на гръбначния мозък и мозък, възпалителни процеси. И въпреки че такива ситуации са много по-рядко срещани от вродени промени, понастоящем терминът "сирингомиелия" се използва не като отделна болест, а като цялостна група. Оказва се, че сингеромиелията е синдром на образуването на специфични кухини в гръбначния мозък поради редица причини. Съответно, обичайно е да се изолира истинската syringomyelia (с вродени причини) и вторична (когато е изложена на външни фактори).

Много често syringomyelia не е единственото нарушение на ембриогенезата. Около 80% от случаите на сирингомиелии се комбинират с аномалията на Арнолд-Киари. Също така е възможно съжителство на сирингомиелия и аномалии Dandy-Walker, базиларни Импресии, признаци dizraficheskogo статус (необичайна форма на главата, разцепено на челюстта, висока (Gothic) небцето сплит върха на езика и долната устна, неправилна височина зъб захапка неравни магнитуд очни ябълки "депресия" черепа на лицето, ушите дисплазия, фуния форма или изпъкнали гърдите напред, сколиоза, кифоза, kyphoscoliosis, допълнителни зърната, различни гърдите размер, разцепване и деформация арки на гръбначните прешлени, допълнителни ребра, допълнителни пръсти, неправилна структура на ръцете и краката).

Защо се появява сиригенемиелия?

Вродени дефекти (лошо хранене по време на бременност, алкохолизъм, наркомания, токсоплазмоза, излагане на радиация, хронични инфекции и соматична метаболитно заболяване при бременни и т.н.) или външни фактори (травма, тумор, миелит и арахноидит, стеноза на шийните област на гръбначния канал и и т.н.) задействат прекомерен процес на умножаване на глиални клетки в мозъка. Първоначално умножените клетки образуват възли, но след това убити и кухината, образувана в точката на разпадане. Кухините постепенно се пълнят с цереброспинална течност (CSF). преси за течност срещу стената на кухината, като го кара да се разширява, като по този начин причинява компресиране и загуба на съседни нервните клетки. Тъй като процесът напредва, кавитетите растат и все повече и повече нови неврони умират.

Науката познава два вида кухини в сиригеномиелията:

  • комуникиране (когато кухината на сириномиелита е свързана с централния канал на гръбначния мозък);
  • не-комуникиращи (кухините съществуват в изолация и не са свързани с пътищата на гръбначния мозък на цереброспиналната течност).

Симптоми на сирингомиелията

Според различни данни, разпространението на сирингомиелията варира от 3,3 до 8,4 случая на 100 000 население. Вродената форма на заболяването засяга мъжкия пол два пъти по-често от женския. Тъй като кухината започва да се увеличава в юношеството, в този момент се появяват първите симптоми. Въпреки че често диагнозата на заболяването се забавя в продължение на десетки години, поради множеството разнообразни и не-едновременни симптоми.

Обикновено заболяването се развива бавно, постепенно натрупвайки симптоми, което се свързва с постепенно увеличаване на размера на кухините. Понякога пациентите свързват началото на заболяването с кашлица или кихане (например, те казват, че след кашлица има слабост в ръката).

Тъй като кухините със сирингомиелия растат във всички посоки, обичайно се изолират няколко форми по дължината и широчината на гръбначния мозък.

  • cervicothoracic форма: с местоположението на кухини в цервикалната и гръдната част на гръбначния мозък;
  • lumbosacral: кухини се формират в лумбалните и сакрални части на гръбначния мозък. Тази форма е много рядка и се счита за нетипична;
  • bulbar: когато кухината е локализирана в медула oblongata (syringobulbia);
  • смесени: в присъствието на кухини в няколко отдела едновременно.
  • чувствителни: при компресиране на чувствителни гръбначни проводници;
  • мотор: поражение на моторните неврони и пътища;
  • трофичен: когато страничните рогове на гръбначния мозък се компресират;
  • смесена: това обикновено е следствие от съществуващото голямо "опит" на болестта.

Този участък е под клинична основа, защото, например, на мястото на кухината в гръбначния мозък цервикоторакалната и компресиране на чувствителните проводници първите симптоми са загуба на болка и температура усещане в ръцете, и локализацията на кухина в същия отдел, но компресията на двигателя неврони, първата изглежда мускулна слабост в горните крайници с пълно запазване на чувствителността.

В началния период на заболяването чувствителна форма е по-честа. Основните признаци в този случай са болка, парестезия и нарушения на чувствителността.

Болката се случи в областта на врата, раменете (при arvicothoracal форма), тъпа, болки, парене може да има оттенък или атаки се появяват да бъдат постоянни. В тези зони има неприятни усещания пълзене, парене (т.е., парестезия). промени чувствителността представени загуба на болка и чувствителност температура в така наречената "риза" зона (с двустранни лезии) или "polukurtki" (еднопосочна), което е в ръцете и прилежащите части на тялото, докато се поддържа в областта на корема, таза и долните крайници. Тази загуба на чувствителност се счита за специфична за сирингомиелията. Той причинява белези от различни наранявания и изгаряния (болезнено усещане, защото няма топла или травматично въздействие).

С помощта на сирингомиелията това не означава непременно едновременното появяване на всички чувствителни прояви. Човек може да потърси медицинска помощ само поради чести изгаряния, но без никаква болка.

Друга характеристика на клиничния курс на сирингомиелия е дисоциираното естество на чувствителните разстройства. Какво означава това? Това означава промяна в чувствителността на болката и температурата при запазването на други видове (т. Нар. Дълбоки типове чувствителност, позволяващи на човек да определи позицията на крайника в пространството, познавайки мястото на контакт с затворените очи). Тази характеристика се разкрива само в началните етапи на заболяването, защото тогава кухината се стиска само от задните рогове на гръбначния мозък, които са отговорни за чувствителността към болката и температурата. С нарастването на кухините, проводниците с дълбока чувствителност (заден кабел) също участват в процеса, а след това всички видове усещания вече са нарушени.

Ако кухината първоначално е разположена в гръбначния мозък, тогава промените, описани по-горе, се появяват в краката.

Моторната форма възниква, като дебют на болестта, много по-рядко. Тя е свързана със сгъстяването на предните рога. В резултат на това в ръцете (краката на лумбосакралната форма) се появяват неволеви мускулни потрепвания, намален мускулен тонус и сила са загубени сухожилни рефлекси. Няколко седмици по-късно се открива атрофия на мускулите на горните (долните) крайници: загуба на тегло и изтъняване. Когато кухина започва да изтръгне не само на предния рог, но предните и страничните кабели, има мускулна слабост в долните крайници (с arvicothoracal форма и първоначалната слабост в ръцете) с увеличаване на техния тонус, появата на патологични рефлекси, повишена нормалните сухожилни рефлекси ( коляно, Ахил). Компресиране на funicles на предни и задни също придружени от дисфункция на тазовите органи (има епизоди на инконтиненция, наложително позиви за уриниране и след това проблеми със задържането на стола).

Трофичен форма, свързана с компресия на страничните роговете на гръбначния мозък, където са неврони на автономната нервна система. Клинично се проявява (ако arvicothoracal форма) удебеляване, сухота и грапавост на кожата, синкави пръстите и ръцете, чупливи нокти, общ престъпник, увеличаване на плътността на косата, пигментация на определени участъци от кожата, засилено потене (особено с пикантни или топла храна). Раните по ръцете не се лекуват добре, отново се инфектират и водят до развитие на флегмон, фистула, остеомиелит. Ставите на горния крайник са деформирани и понякога до невероятен размер. В този случай, движението в засегнатата става може да бъде напълно безболезнено (поради унищожаване на чувствителни проводници), но скърцането се чува силен кости триене. Костите също се подлагат на унищожаване, развива се остеопороза. Това често води до фрактури. Оказва се, че ставите и костите изглежда се стопяват и на тяхно място се образуват кухини, покрити с кожа.

При цервико-гръдната локализация на кухината на сиригенемиелита е възможна появата на синдром на Horner. Тя включва птоза (спускане на горния клепач), миоза (стесняване на зеницата) и енофталмус (очната ябълка навътре). Синдромът се причинява от компресия на автономни нервни проводници.

Syringobulbia се характеризира с поражение на черепните нерви: сублингвално, скитащи, лингофарингеални, лицеви и понякога тригеминални. Това има следните клинични прояви:

  • нарушена мобилност на езика, неговата хипотрофия;
  • замъглено слово;
  • нощен нюанс на гласа;
  • задушаване при хранене;
  • дрезгав глас до афония;
  • нарушаване на вкуса на езика;
  • загуба на усещане и мускулна атрофия в лицето;
  • окачване на мекото небце;
  • нарушение на дишането.

В допълнение, syringobulbia се проявява от нарушения на координацията, трепереща походка, замаяност, нистагъм (неволно треперещи движения на очите), увреждане на слуха.

Каквото и да е форма на заболяването, тъй като той напредва, стадият започва, когато пациентът има както чувствителни, така и моторни и вегетативно-трофични разстройства. Сиригомиелията се характеризира с доста бавна прогресия, в продължение на десетки години, въпреки че има и по-бързо развиващи се форми. Понякога има периоди на относително стабилизиране на състоянието, след което не се появяват нови симптоми (относителна ремисия).

диагностика

Заболяването е сравнително лесно да се диагностицира в разширения клиничен стадий, когато чувствителните към лицето, моторните и вегетативно-трофичните разстройства. Първите симптоми са неспецифични и не винаги предполагат възможна сирингомиелия.

С настъпването на магнитно-резонансното изобразяване, диагностицирането на сирингомиелията е значително опростено (на който и да е етап). Този метод може надеждно да потвърди или отрече тази диагноза. Магнитният резонанс създава възможност, в буквалния смисъл на думата, да се видят кухини в гръбначния мозък. Ето защо всички пациенти със съмнение за сингеромиелий се изпращат до ЯМР на гръбначния мозък.

лечение

Syringomyelia все още принадлежи на нелечими заболявания. Всички налични методи в арсенала на медицината ни позволяват до известна степен да забавим процеса, да стабилизираме симптомите, да улесним живота на пациента, но да не го спасяваме завинаги.

Изборът на метод на лечение се влияе от много аспекти: той е истински сирингомиелия или вторични, елементарни или напреднал стадий на болестта, съобщи кухина с субарахноидален пространство или не, както е посочено в сетивни, двигателни и автономни-трофични промени, какви са съпътстващи заболявания.

Всички пациенти със сирингомиелия трябва внимателно да избягват наранявания на засегнатите крайници и внимателно да се справят с пожара. Липсата на чувствителност може да изиграе жестока шега: например, човек навреме няма да отдръпне ръката си от огъня или да се почувства нарязан на кожата. И произтичащите от това наранявания са много лошо излекувани поради трофични разстройства и могат да причинят разпространението на инфекцията.

В началните стадии на сиригенемия, когато глиалните клетки активно се умножават, е възможно рентгеново лечение. Засегнатите части на гръбначния мозък се облъчват. Вземете няколко курса с почивка от 6 месеца до няколко години. Целта на такова лечение е да се спре размножаването на клетките и по този начин да се предотврати образуването на следващи кухини. Напоследък ефективността на рентгеновата терапия все повече се поставя под въпрос. Това се дължи на факта, че след известно време заболяването започва да прогресира все пак и лъчите не позволяват да се елиминират вече съществуващите симптоми.

Лечението на наркотици се провежда и по курсове 2-3 пъти годишно. За тази цел използвайте:

  • обезболяващи. Това могат да бъдат аналгетици (Analgin, Ketanov), нестероидни противовъзпалителни средства (Diclofenac, ибупрофен) и тяхната комбинация. При много силна и слабо задържаща болка се използват антиконвулсанти (габапентин, прегабалин), антидепресанти (амитриптилин, дулоксетин и други);
  • лекарства, които подобряват циркулацията на кръвта и метаболизма в нервната тъкан (Пентоксифилин, Actovegin, Пирацетам, Глутаминова киселина, Никотинова киселина и др.);
  • витамини от група В (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) и витамин С, фолиева киселина;
  • средства за обезводняване. Те намаляват количеството на CSF (фуроземид, Diacarb);
  • антихолинестеразни лекарства, които допринасят за подобряване на невромускулната проводимост (Prozerin, Neurromidine).

Същността на такова лечение се състои в общия възстановителен, рехабилитационен ефект, повишавайки адаптивния капацитет на организма. Тя не може да повлияе на процеса на растеж на кухината.

От физиотерапевтичните методи се използват радонни бани, UHF, електрофореза. Някои пациенти са добре подпомагани в борбата срещу болката синдром акупунктура.

В допълнение към консервативните методи за лечение на сирингомиелия съществуват и оперативни. Основните индикации за неврохирургична интервенция са:

  • бързо развиващи се форми на болестта;
  • повишени нарушения в циркулацията на алкохол;
  • комбинация от кухини в гръбначния и медула с продълговата форма с аномалии на краниотертебралния преход (аномалия на Арнолд-Циари и други).

Операции се провеждат в различни екран: той може да бъде оформен дренажни кухини байпас (отклоняващата цереброспинална течност в коремната кухина), colliotomy, пресоване на гръбначния мозък, декомпресия craniovertebral прехода. Хирургично лечение спомага за известно подобрение в състоянието, забавяне на прогресията на заболяването при известно време, но, за съжаление, не води до възстановяване на пациента.

Друг метод за хирургично лечение на сирингемия е дисекцията на крайната нишка в долната част на гръбначния канал. Този метод се основава на хипотезата за един учен, който е сирингомиелия, които могат да възникнат в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване на гръбначния мозък по-близо до центъра на канала поради кабел напрежение в ненормално терминал спиралата. Разрязването на конеца в областта на кокцикса отслабва напрежението на гръбначния мозък, което води до възстановяване на нормалния кръвен поток. Ефективността на този метод се проучва.

Резултат от сирингомиелията

Въпреки че е невъзможно да се отървем от сирингомиелията, се смята, че тя не води до намаляване на продължителността на живота.

Истинската syringomyelia бавно се развива, позволявайки на пациента да остане да работи и да се поддържа дълго време, но късните етапи на заболяването водят до инвалидност.

Процесът на вторична сиригенемия е обикновено по-злокачествен, но в този случай самата причина е причината за сирингомиелията. Появата на респираторни нарушения, преглъщане, уриниране е изпълнена с появата на инфекциозни усложнения (пневмония, сепсис), които вече носят риск за живота. Syringobulbia има по-лоша прогноза за живота, тъй като в нейния случай респираторните нарушения се появяват сравнително бързо.

Така че, обобщавайки горното, можем да кажем, че сирингомиелията е тежко неврологично заболяване, което се проявява в различни симптоми и следователно не винаги е диагностицирано незабавно. Днешните реалности са такива, че докато няма начини за пълно излекуване на сирингомиелията.

Неврохирург, Кан. Зуев АА разказва за сириньомиелията: