Саркоидоза на белите дробове - какво е това заболяване, неговите симптоми и лечение?

Саркоидозата се проявява като претоварване на патогенни, възпалени клетки (грануломи) в мезенхималните и лимфните тъкани.

"Атака" на саркоидоза могат да бъдат изложени на всеки орган, за предпочитане от грануломи включва: черен дроб, бъбреци, далак, кожа, стави, сърцето, но по-често - дихателната система (90% от всички пациенти).

дефиниция

Саркоидозата на белите дробове е системно и доброкачествено натрупване на възпалителни клетки (лимфоцити и фагоцити), с образуването на гранули (нодули), с неизвестна причина за възникване.

Честотата и величината на това заболяване се вписват в рамките на - 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данните в ЕС). Най-слабо разпространена е Източна Азия, с изключение на Индия, където честотата на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко се среща в детството и възрастните хора.

Най-често срещаните патогенни грануломи в белите дробове на определени етнически групи, например афро-американци, ирландци, германци, азиатци и пуерторианци. В Русия честотата на разпределение е 3 на 100 000 души.

причини

Абсолютно точен отговор на въпроса, защо има грануломи, учените още не са открили. Има няколко популярни хипотези, обясняващи произхода на болестта от различни позиции:

  • Мнението, че виното е приключило гГенетичният фактор и присъщата уязвимост към болестта;
  • Корена на проблема е вирусна инфекция, която тялото не може да се справи самостоятелно. Влизане в белите дробове: гъби, прашец на иглолистни дървета, спирохети, хистоплазма, други микроорганизми;
  • Възпалителният процес не е нищо друго освен реакцията на собствената имунна система, атакуваща тялото (автоимунна недостатъчност);
  • Импулсът за появата на възпалителни елементи може да бъде работата с опасни химически съединения (цирконий, берилий). Особено изложени на риск са работниците от редица услуги, по-специално: пожарникари, тези, които работят в химически и селскостопански предприятия, моряци, здравни служители и пушачи.

симптоми

Изненадващо, този тип белодробно заболяване може да остане невидимо за неговия носител. Възпалителният процес е очевиден само при рентгеновите лъчи, докато самият човек не може да усети значителни промени в здравословното си състояние. Същевременно липсата на лекарствено решение причинява вредно нарастване на тъканите и образуването на следните симптоми:

  • Повишена телесна температура;
  • желанието за приемане на храна изчезва, което се придружава от загуба на тегло;
  • безсъние;
  • повишено изпотяване;
  • задух;
  • аускултация (т.е. наличие на атипични звуци, придружаващи работата на органа);
  • активността намалява, човек бързо се уморява;
  • суха кашлица в комбинация с болка в гърдите;
  • в специални ситуации хемоптиза.

Фази на развитие

Възпалителният процес може да бъде посочен в три етапа на развитие, които могат да бъдат намалени до следната система:

  • Началната фаза - се проявява в асиметрично увеличение на белодробните възли в бронхите, по-рядко в трахеята.
  • Средният етап е придружен от разпространението на патогенни микроорганизми от една засегната фокусна точка в целия орган, проникването на патогена в тъканта.
  • Прогресивно - се характеризира с увеличаване на тъканта на белег в белите дробове - фиброза.
към съдържанието ↑

Курсът на заболяването

Съществува саркоидоза, подобна на много други заболявания:

  • Изразено екзацербация;
  • спиране на прогресията на заболяването;
  • обрат или регресия, придружени от намаляване на симптомите на заболяването.
към съдържанието ↑

изход

Има две възможни резултати за това заболяване:

  • пълно възстановяване, което понякога се случва без участието на лекари;
  • инжектиране на заболяването, влошаване на симптомите и в резултат - фиброза.
към съдържанието ↑

Възможни усложнения

Ако пациентът беше сред тези, които нямаха късмет, а болестта не попадна в етапа на опрощаване. Това усложнения от следния ред са възможни:

  • Емфизем - (т.е. въздушно запълване на пространството между бронхиолите);
  • Белодробно сърце - (промяна на вътрешните части на сърцето);
  • Аспергилоза - (разпространение на гъбички в белите дробове);
  • Туберкулоза - или други инфекции на белодробните пътища;
  • Дифузивна пневмосклероза;
  • Възможни нарушения на обмяната на калций в тялото.
към съдържанието ↑

Диагностични методи

Без провеждането на точен анализ е невъзможно болестта да се класифицира като саркоидоза. Много признаци правят това заболяване подобно на туберкулозата, затова е необходима задълбочена диагноза за диагностициране.

  • Разпит - намаление на способността за работа, летаргия, слабост, суха кашлица, дискомфорт в гърдите, болки в ставите, замъглено виждане, недостиг на въздух;
  • Аускултация - твърдо дишане, сухи хрипове. аритмия;
  • Кръвен тест - повишен ЕКС, левкопения, лимфопения, хиперкалциемия;
  • Радиография и CT - се определя от симптома на "замръзнало стъкло", синдром на белодробно разпространение, фиброза, стягане на белите дробове;

Използват се и други устройства. Ефективен бронхоскоп се счита, че изглежда като тънка, гъвкава тръба и се инжектира в белите дробове за изследване и вземане на проби от тъкан. Поради определени обстоятелства може да се използва биопсия за анализ на тъканите на клетъчно ниво. Процедурата се осъществява под въздействието на анестезия, поради което за пациента практически не се възприема. Тънка игла отстранява част от възпалената тъкан за последваща диагноза.

лечение

Тъй като саркоидозата, поради характеристиките на симптоматологията, може да остане незабележима за известно време, е важно да се премине към изпити, за да се предотвратят възможни последствия. Ако се занимавате с химически реактиви за дежурство или сте дългогодишен пушач, в най-добрия си интерес е да правите рентгенови лъчи от време на време и да наблюдавате състоянието на дихателната система.

Ако диагнозата вече е установена, тогава е необходимо да се подложите на лечение под наблюдението на компетентен специалист. Това заболяване се ликвидира главно чрез хормонална терапия. В повечето случаи пациентите получават екстракт с подробно описание на употребата на преднизолон.

В първичните фази на прогресията на саркоидозата на белите дробове също се използват медицински инхалации (обикновено чрез свързване на флутиказон и будезонид). Беше направена положителна обратна връзка с комбинацията от стероидни лекарства, взети от и навън. Огромното мнозинство от пациентите се лекуват успешно.

В процеса на лечение е важно да се избягват феномени и продукти, които подобряват възпалителния процес.

При саркоидоза е необходимо да се изключат храни с високо съдържание на калций (без мляко, сирене, извара, сусам, ферментирали млечни продукти). Това се дължи на факта, че при саркоидоза има скок на калций в организма, което увеличава риска от камъни в бъбреците.

Опасността от образуване на камъни може да се увеличи с излишък от витамин D, което на свой ред изисква избягване на слънчеви бани. Разбира се, това трябва да се забрави за пристрастяването (алкохол, пушене) по време на лечението на болестта.

Методи на превенция

Разбира се, да не допуснем, че курсът на болестта е много по-мъдър, отколкото да се разграничат последиците. Важно е да запомните, че вие ​​сами създавате причините за много проблеми в бъдеще.

За превенцията на саркоидозата е важно да има здравословен начин на живот, не само изключване на лоши навици, но и правилно хранене, ходене по въздуха и физическо натоварване като индивидуални възможности.

заключение

Но никой освен вас няма да може да бъде по-чувствителен наблюдател във връзка с вашето тяло. Навременната диагноза е почти 100% ключова за успешното разрешаване на проблема. Ето защо е важно превантивните прегледи да бъдат предавани навреме, особено ако има предпоставки за това.

Саркоидоза на белите дробове - какво е това? Симптоми и лечение на заболяването

Според информацията, предоставена от СЗО, саркоидозата на белите дробове е в списъка на респираторните заболявания, които са най-опасни за човешкото здраве. Какъв е въпросът, който засяга не само болните хора.

Предвид асимптоматичния характер на болестта в ранните стадии на развитие, разбирането на механизма на неговото възникване прави възможно откриването на непосредствената заплаха във времето и предприемането на мерки за нейното отстраняване.

Саркоидоза на белите дробове - какво е това?

Белодробна саркоидоза се нарича системен патология на дихателната система, развитието на който е придружен от лезия на белодробната тъкан с образуването на грануломи - малки, ограничена от размера на възпалителни обекти под формата на гъста възела. Болестта се класифицира като доброкачествена грануломатоза.

С развитието на саркоидоза засяга вътрегръдната, трахеобронхиалното и бронхите и белия лимфни възли, както и броя на грануломи умножават. Постепенно грануломите се сливат, образувайки големи лезии, в които естествената функционалност на органите става невъзможна.

Резорбцията на грануломи и появата на фиброзни промени са типичен резултат от развитието на саркоидни възли.

Патологията не е от инфекциозен характер и не е опасна за хората около пациента. Най-често това се случва при жени в млада и средна възраст.

Въпреки огромния брой версии на произхода на саркоидозата, нито една от етиологичните теории не е получила действително потвърждение. Освен това досега за учените остава загадка защо пациентите, които не са пушачи, са по-склонни да бъдат засегнати от саркоидоза.

Причини за болестта

Тъй като точни данни за причините за саркоидоза на белите дробове и интраторакални лимфни възли на науката все още не притежава, лекарите са склонни да вярват, че появата на болестта - в резултат на излагане на патогенните фактори на околната среда и генетична предразположеност.

Хипотетично най-вероятните причини за саркоидоза са:

  • инфекциозни лезии - вируси на вируса на херпес, гъби, бактерии и други патогенни микроорганизми;
  • вид алергична реакция към химични и биологични стимули;
  • липса на адекватен имунологичен отговор на организма към патогенни агенти.

Според един от световните научната общност смята версии, саркоидална грануломи - това klinikomorfologichesky феномен, който се развива поради излагане на патогенни агенти в отслабена имунна по отношение на тялото. В този случай влияещите фактори могат да имат както външен (външен), така и ендогенен (вътрешен) характер.

По този начин, ниското ниво на клетъчен имунитет е една от характерните предпоставки за появата на саркоидоза.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

Първите признаци на развитие на саркоидоза често са оставени без необходимото внимание. Появата на слабост, загуба на апетит, умора и лека кашлица може да се разглежда като леко катарално заболяване.

И само когато болестта преминава в острата фаза на развитие, има и други симптоми на саркоидоза:

  • рязко повишаване на температурата до 40 ° C;
  • увеличаване на вътреореалните лимфни възли;
  • възпаление на кожните съдове под формата на еритема нодос;
  • двустранно увеличение на белодробните корени;
  • оток и болка в ставите;
  • артритни лезии на ставите на коляното и глезена;
  • задух;
  • възпалителни процеси в областта на очите;
  • червени-кафяви грануломи и папули в различни части на тялото, след изчезването на които има белези;
  • удебеляване на пръстите на фалангите;
  • развитие на нарушения на сърцето и нервната система.

Тъй като се развива саркоидозата, още по-сериозни клинични прояви, свързани с патологични промени в белите дробове, се свързват с основните симптоми.

В някои случаи симптоматичните прояви на саркоидоза престават сами за няколко месеца, което е характерно за острата форма на заболяването. Ако болестта прогресира, това показва развитието на най-опасната - хронична форма на патология.

Етапи на развитие

Степента на развитие на саркоидозата се определя въз основа на данните, получени чрез радиография.

Патологичните промени в засегнатото тяло съответстват на формата на заболяването:

  • началният стадий на заболяването се характеризира с увеличаване на по-голямата част от видовете интратокални лимфни възли;
  • вторият етап е медиастинално-белодробен. Диагностицира чрез присъствието на двустранно разпространение (разпределение) на възпалителни огнища в биологична течност белодробен застой (инфилтрация), лезии и промени в структурата на интраторакални лимфни възли;
  • третият етап е белодробен. Съпровожда се от изразена фиброза на белодробната тъкан, както и от сливането на грануломатозни фокуси в гигантски многоядрени клетки, които заместват структурата на органа с съединителната тъкан.

В зависимост от локализацията на лезии, белодробна саркоидоза може да повлияе не само интраторакални лимфни възли, но и други органи на дихателната система. В допълнение, има генерализиран тип саркоидоза, която засяга повечето системи на тялото, включително белите дробове.

Болестта се характеризира с три фази на настоящото - обостряне, стабилизиране и обратно развитие. В хода на обратното развитие грануломите обикновено изчезват. Но в някои случаи е възможно тяхното калциниране.

Според характера на развитието, саркоидозата може да се различава в зависимост от степента на нарастване на патологичните промени.

Диагностика на заболяването

Не е възможно да се установи точна диагноза при саркоидоза, ако се използва само информацията, получена от пациента и по време на изследването.

Има случаи, когато гранулома в белодробната тъкан открит случайно през Imaging Research техники, рентгенови или по време на изследването в ТБ съоръжения като първични симптоми на туберкулоза и саркоидоза са много сходни.

Индиректни признаци на заболяването дава възможност да се установи бронхоскопия, и за директно потвърждение диагностична информация лекари използват за хистологични и цитологични изследвания биопсия получена чрез биопсия или засегнати тъкани plevroskopii.

Еднакво важни диагностични мерки считат за кръвен тест, който позволява да се определи увеличаването на ESR и увеличаване на броя на белите кръвни клетки, както и да се установи наличието eozonofilii, лимфоцитоза и моноцитоза - типично за саркоидоза промени в състава на кръвта.

ЯМР и компютърната томография на белите дробове също са сред най-информативните диагностични техники.

Код за саркоидоза съгласно МКБ-10

Съгласно стандартите, предоставени от Международната класификация на болестите по десетата ревизия, саркоидозата се отнася до заболявания, които нарушават имунния механизъм. Саркоидозата на белите дробове получава код за ICD-10-D86.

В допълнение, саркоидозата на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли е изолирана като отделен тип на заболяването. Тази патология получава код D86.2.

Използването на материали за класифициране на заболяванията улеснява диагностицирането от медицински специалисти. Но дори и след като диагнозата бъде потвърдена, процесът на лечение отнема много време и може да отнеме повече от три години.

Лечение на заболяването

Саркоидозата е склонна към спонтанна ремисия. Поради това пулмолозите винаги се съобразяват с тази възможност при избора на методи за лечение. В повечето случаи специфичното лечение на саркоидоза на белия дроб се предписва след шест месеца, през които пациентът се наблюдава.

Ако заболяването приема активна хронична форма с тежък прогресивен курс, се използва стационарно лечение, терапията има за цел облекчаване на симптомите и предотвратяване на рецидив.

Традиционно лечение

Като лекарства, които стабилизират патологичните процеси, се използват следните:

  • кортикостероиди - преднизолон;
  • противовъзпалителни лекарства - индометацин, аспирин;
  • имуносупресори - хлорохин;
  • антиоксиданти - ретинол, токоферол ацетат.

За да се увеличи лечебната ефективност, се използва сложна хардуерна терапия - експозиция на ЕХФ, ултразвук, използващ хидрокортизон в гърдите, фонофореза и електрофореза.

В особено трудни случаи единственият начин да се подобри състоянието на пациента е трансплантация на засегнатия орган, т.е. трансплантация на белия дроб.

Диагностика на заболяването при жените, които са бременни, не се счита за причина за прекъсване на бременност, тъй като саркоидоза не оказва влияние върху развитието на плода.

Народни средства за лечение на болестта

Използването на народни средства е подходящо като допълнителна терапевтична мярка за лекарствена терапия.

За укрепване на тялото се препоръчва да се използват чайове и отвари от лечебни билки - лайка, градински чай, риган, бедра, девици от плантани, невен.

Характеристики на храненето при саркоидоза на белите дробове

Правилно организираната храна е основата за повишаване на ефективността на лечението с наркотици. Особено когато приемате стероиди.

Основата на терапевтичната диета е продукти, които не съдържат въглехидрати и калций, тъй като тези вещества усложняват хода на заболяването.

Освен това, когато не се препоръчва саркоидоза да яде пържени, солени, остри и пушени ястия, като отслабващ имунитет.

Основата на оптималното хранене трябва да са продукти от растителен произход, - зърнени култури, зеленчуци, постно месо, плодове и плодове.

Възможни усложнения

Възможността за развитие на усложнения не се изключва от лекарите не само след като здравето на пациента се стабилизира, но и след пълното му възстановяване.

Поражението на дихателната система може да се превърне в:

  • белодробна фиброза;
  • адхезивна плевроза;
  • емфизем - булозен или дифузен тип;
  • базална фиброза.

Едно от най-сериозните последици от белодробната саркоидоза е развитието на дихателна недостатъчност. Това усложнение се характеризира с ненормална промяна в газовия състав на кръвта и намаляване на цялостния функционален потенциал на тялото.

Тъй като функцията на външното дишане е отговорна за запълването на кръвта с кислород, когато тя е нарушена, нивото на кислород в кръвния поток намалява. Концентрацията на хемоглобина се увеличава, еритроцитозата се развива, натоварването на сърцето се увеличава и в резултат се развива хипоксия.

Най-вероятната прогноза в тази ситуация е развитието на белодробното сърце и смъртта.

Прогноза за живота на пациента

Общият ход на заболяването се счита за доброкачествен. Възможността за спонтанна ремисия е 70%. Въпреки това, при наличие на усложнения, вероятността от смъртоносен изход се увеличава до 5%.

Основните причини за смъртта са увреждане на сърдечната и нервната система, както и развитието на декомпенсирана дихателна недостатъчност.

Възможно условно благоприятен резултат от дихателната недостатъчност е осигуряването на изкуствена вентилация на белите дробове.

Превантивни мерки

Поради факта, че действителните етиологични пътища на развитие на саркоидозата остават неизвестни, няма официални превантивни мерки. Според пулмолози, най-добрият начин да се избегне болестта - това е действия, които подобряват имунната реактивност и упражнения, които укрепват органите на дихателната система.

Въпреки факта, че огромен брой въпроси относно етиологията и лечението на саркоидозата остават без отговор, лекарите по света са оптимисти. Общо значителен напредък в разбирането на морфология, патогенезата и клиничните прояви на болестта е трудно да се надценяват, а следователно, правилният отговор е някъде наблизо.

Саркоидоза на белите дробове, какво представлява: съвременни идеи за причините, методите за диагностициране и лечение

Саркоидозата е възпалително заболяване, при което се образуват множество възли (грануломи) в тъканите на тялото. Най-често са засегнати белите дробове и лимфните възли на медиастината, рядко други органи. Поради разнообразието от клинични прояви, не винаги е възможно да се диагностицира незабавно.

Саркоидозата (болестта на Бени-Бек-Шаман) е многоорганична патология с преобладаваща лезия на белите дробове и химерни лимфни възли. Болестта се развива при предразположени индивиди под влияние на широк спектър от провокиращи фактори. Той се основава на грануломатозно възпаление с образуване на възли в гръбначните тъкани - епителиоидни гранули.

Разпространение на заболяванията

Саркоидозата на белите дробове възниква на всяка възраст. Мъжете и жените от 20 до 35 години са болни еднакво, след 40 години заболяването засяга предимно жени.
Случаите на саркоидоза се записват навсякъде, но географското разпределение е различно:

  • Европейски страни 40 на 100 хил. Население;
  • Нова Зеландия 90 на 100 хиляди;
  • Япония само 0.3 на 100 хиляди;
  • Русия 47 на 100 хиляди

Саркоидозата е рядко заболяване, така че хората, които са били диагностицирани с нея обикновено не знаят какво е това.

Причини и механизми на развитие

Точните причини за заболяването не са напълно установени, поради което етиологията и механизмите на развитие на саркоидозата са обект на изследване на учени от цял ​​свят.

Наследствена теория

Съществуват семейни случаи на саркоидоза. Описва се едновременното му развитие в две сестри, живеещи в различни градове. Открита е връзката на заболяването и вариантите на неговия курс с превоза на определени гени.

Инфекциозна теория

По-рано се смятало, че туберкулозата от микобактериум се причинява от саркоидоза. В полза на тази теория, доказателство за развитието на болестта при хора, които преди това са прехвърлили туберкулоза. Пациентите са се опитали да лекуват Isoniazid (лекарство против туберкулоза), което не даде очаквания ефект. Въпреки това, при изследване на материала на лимфните възли на пациенти със саркоидоза не са открити туберкулозни патогени.

Възможни са патогени на саркоидоза:

В серума на пациентите бяха открити високи титри на антитела срещу тези инфекциозни агенти. Според съвременните идеи, патогенните микроорганизми действат като причинители на патологичното развитие.

Ролята на факторите на околната среда

Замърсяването на въздуха води до развитие на респираторни заболявания. Сред хората, които редовно влизат в контакт с различни видове прах, саркоидозата се среща 4 пъти по-често.

  • миньори (въглища);
  • мелници (метални частици);
  • пожарникари (дим, сажди);
  • работници от библиотеки, архиви (прах за книги).

Ролята на лекарствата

Съществува връзка между развитието на грануломатозно възпаление и приема на лекарства, действащи върху имунната система:

  • Интерферон-алфа;
  • Антинеопластични средства;
  • Хиалуронова киселина.

Често заболяването се развива спонтанно и не може да се установи вероятна причина.

Под въздействието на провокиращи фактори (антигени) при предразполагащи хора се образува специален тип имунен отговор. Лимфоцитен алвеолит, грануломи, васкулит. За късните етапи на заболяването се характеризира с наличието на белодробна фиброза - заместването на засегнатите области с съединителната тъкан.

Клинични прояви

Характерна особеност на заболяването е липсата на конкретни признаци, които биха могли недвусмислено да сочат към него. Саркоидозата може да бъде асимптомна от дълго време, тя може да бъде открита случайно, когато отидете при лекар по друга причина. Понякога той се дегизира за други болести, поради което на амбулаторна база броят на погрешните диагнози при тези пациенти достига 30%. В напреднал стадий на заболяването, симптомите на белодробно заболяване се комбинират с общи прояви и признаци на включване на други органи.

Общи характеристики:

  1. Умора, слабост, намалена ефективност.
  2. Болки в ставите. Те не са придружени от подуване, зачервяване, ограничаване на мобилността, не водят до развитие на деформации. Не трябва да се бърка с острия артрит, който понякога се проявява в началото на заболяването!
  3. Треска - повишаване на телесната температура до стойностите на субферила.
  4. Мускулни болки, които са резултат от интоксикация или развитие на гранули.

Тежестта на обичайните прояви варира от пациент на пациент.

Лезия на белите дробове

Саркоидозата на белите дробове и интратораковите лимфни възли се наблюдава при 90-95% от пациентите. Проявите им трябва да се разглеждат заедно поради анатомичната близост на структурите и един механизъм за развитие на промените. В белодробната тъкан първоначално има алвеолит, след това грануломи, с дълъг курс на фиброза. Морфологичният субстрат на лимфаденита е грануломатозно възпаление.

оплаквания:

  1. Кашлица - първоначално сух, носов, рефлексен. Той се свързва със сгъстяването на бронхите чрез разширени лимфни възли и дразнене на нервните окончания. Появата на храчки показва прикрепянето на бактериална инфекция.
  2. Болката в гърдите - са свързани с поражението на плеврата, възникват с дълбоко дишане, кашлица, са много интензивни.
  3. Затруднено дишане - в началните стадии на заболяването се свързва с развитието на алвеолит и нарушена бронхиална проходимост поради увеличаване на лимфните възли. По-късно, с развитието на изразени фиброзни промени в белите дробове, диспнеята става постоянна. Това показва развитието на белодробна хипертония и дихателна недостатъчност.

В случай на алвеолит, лекарят определя зоните на крепитация с помощта на аускултация. В малките части на лезията, те може да не са. Знак за развитието на фиброза - отслабване на везикуларното дишане, деформация на бронхите - сухи рейки.

Най-честите екстрапулмонарни прояви на болестта

Лезия на периферни лимфни възли

Периферните лимфни възли се променят след развитие на интраторакална лимфаденопатия и увреждане на белите дробове.

Следните групи от лимфни възли са засегнати:

Те са разширени, гъсти на допир, мобилни и безболезнени.

Кожни лезии

Кожни прояви се наблюдават при 50% от пациентите с белодробна саркоидоза.

  1. Нодулната еритема е реакцията на организма към болестта. На кожата на ръцете и краката има болезнени плътни заоблени форми на червен цвят. Това е маркер на дебюта на болестта и индикатор за активността на процеса.
  2. Саркоидни плаки - симетрични закръглени образувания с диаметър 2-5 mm, лилаво-цианотични с бяло петно ​​в центъра.
  3. Феноменът на "възобновените" белези - болезненост, уплътняване, зачервяване на стари следоперативни белези.
  4. Лумберният лупус е следствие от хронично грануломатозно кожно възпаление. То става неравномерно, неравномерно поради малки възли, е люспеста.

Болест на очите

Най-често се открива увеит (възпаление на хороида). Ако се развива в дебюта на болестта, тя тече в добро качество, изчезва дори без лечение. Симптомите на увеит на фона на дългосрочно увреждане на белите дробове показват влошаване на прогнозата. Пациентите се оплакват от сухота, болка в очите.

Сърдечна атака

Сърдечно заболяване се развива при 25% от пациентите със саркоидоза и води до неблагоприятен изход от заболяването:

При саркоидоза се засягат бъбреците, далака, храносмилателните органи, опорно-двигателния апарат, централната и периферната нервна система. Честотата на откриване на клинично значими състояния не е повече от 5-10%.

диагностика

Предвид разнообразието от прояви и липсата на специфични симптоми на болестта, своевременното му идентифициране представлява значителни трудности. Диагнозата се прави въз основа на клиничните данни, резултатите от лабораторните и инструменталните методи за изследване на пациента.

Клинични данни

Признаци на възможна саркоидоза:

  • продължителна суха кашлица, несвързана с респираторна вирусна инфекция, тормоз независимо от сезона;
  • erythema nodosum - 60% от всички случаи, свързани със саркоидоза;
  • необяснима слабост;
  • състояние на субферилиране;
  • Симптоми на комбинирано увреждане на органите;
  • претеглена семейна история - саркоидоза в близки роднини;

При такива клинични данни пациентът се нуждае от допълнителен преглед.

Лабораторни данни

  1. Общият анализ на кръвта - увеличаване на ESR и броя на левкоцитите; при 25-50% от пациентите се повишава нивото на еозинофилите и моноцитите, броят на лимфоцитите намалява.
  2. Биохимичен анализ на кръвта - увеличаване на параметрите на острата фаза: CRP, сиалинова киселина, серомокоид.

Резултатите от тестовете ще покажат възпалителния процес в организма.

Изследвания, които са предписани при висока вероятност от заболяването:

  • Определянето на нивото на АСЕ е увеличение. Кръв тест се взема сутрин на празен стомах.
  • Определяне на калций в урината и кръвния серум - увеличение.
  • Определянето на нивото на тумор некрозисфактора алфа е увеличение, с активна саркоидоза се изолира от алвеоларни макрофаги.
  • Изследването на течността, получена от бронхоалвеоларната промивка (BAL) - високо ниво на лимфоцити и фосфолипиди показва лимфоцитен алвеолит.
  • Реакцията Мантукс или тестът Diaskin се използват за изключване на туберкулозния процес.

Инструментални методи за изследване

  • Радиографията на гръдните органи е достъпен метод, който позволява да се разкрие увеличаването на медиастиналните лимфни възли, белодробната инфилтрация, за да се установи стадий на заболяването. Саркоидозата се характеризира с двустранно локализиране на промените.
  • Рентгенови изчислителни томографи (RKT) - методът позволява да се получат пластични изображения, за да се разкрият промени на ранен етап. Типичен признак на алвеолита е симптом на "замръзнало стъкло". На томограмата се виждат гранули с размери 1-2 mm. Ако има съмнение за саркоидоза, за предпочитане е пациентите да се насочат към РНК, вместо към радиография.
  • Спирометрията е метод за диагностициране на функцията на външното дишане. Позволява изключването на бронхиална астма и хронична обструктивна белодробна болест. При белодробна саркоидоза жизненият капацитет на белите дробове намалява с нормален или леко намален индекс на FEV 1 (принудителен издишващ обем за секунда). Бронхиалното компресиране в ранен стадий на заболяването води до намаляване на MOS (моментна обемна скорост).
  • Бронхоскопията - метод за изследване на бронхите с ендоскоп, е особено важен при проверката на диагнозата. По време на бронхоскопията се провежда BAL течност, получената течност се изпраща за изследване.
  • Биопсия - извършва се трансвивално (с бронхоскопия), трансторакална (чрез гръдната стена) или от променени периферни лимфни възли. При саркоидозата грануломът се състои от епителиоидни и гигантски клетки, не съдържа области на некроза.

класификация

Трудностите при създаването на една единствена класификация са свързани с различни клинични признаци, отсъствието на общоприети критерии за активността и тежестта на заболяването. Има няколко варианта на класификация на саркоидозата.

По вид на процеса:

  1. Острата е внезапна поява на болестта, висока активност, тенденция към спонтанна ремисия.
  2. Хронична - асимптоматично начало, дългосрочен ход на заболяването, ниска активност.

Най-честият вариант на остър ход на саркоидозата е синдромът на Löfgren: еритема нодос, треска, артрит, повишаване на вътреореалните лимфни възли.

По природа на тока:

  1. Стабилен - липса на държавна динамика.
  2. Напредъкът е влошаването на състоянието на пациента.
  3. Регенериране - решаване на съществуващите промени, подобряване на състоянието на пациента.

Саркоидоза на белите дробове: симптоми и лечение

Саркоидозата на белите дробове са основните симптоми:

  • слабост
  • Повишена температура
  • Болка в гърдите
  • Недостиг на въздух
  • кашлица
  • Зачервяване на очите
  • Увеличаване на слюнчените паротидни жлези
  • Чрешки в гърдите

Саркоидозата на белия дроб е заболяване, което принадлежи към групата на системната грануломатоза с доброкачествена природа. Саркоидозата на белите дробове, чиито симптоми се наблюдават предимно от младите хора и средната възраст (в рамките на 20-40 години), е главно заболяване, което се среща сред жените от тази възрастова група.

Болестта, когато се концентрира в белите дробове, има външна прилика с туберкулозата поради образуването на саркоидни грануломи, които се сливат в малки и големи огнища. С оглед на тяхното натрупване, функциите на белодробната функция се нарушават, което формира съответните прояви на симптомите на саркоидоза. Резултатът от заболяването може да има две възможности: пълна резорбция на грануломи или промени във влакнестата природа на белите дробове, засегнати от него.

Особености на болестта: причини, механизъм на развитие

Етиологията на заболяването (т.е. предизвиква задействането му), до края не е ясно, освен това, нито една от сега съществуващата теория не осигурява надеждна представа за характера на неговия произход. Например, инфекциозни теория привържениците придържаме към идеята, че агенти на белодробна саркоидоза - на гъбички, микобактерии, спирохети, протозои, Histoplasma capsulatums или друг друг вид микроорганизми.

В същото време, някои от данните, получени в резултат на редица проучвания по скалата на семейните прояви на болестта, се предполага, че белодробна саркоидоза, саркоидоза, както и в други форми, има генетичен характер на произход. Съвременните учени също излагат своя версия, която се основава на нарушения, които се срещат в имунния отговор на тялото към ефектите, упражнявани от ендогенни фактори (като автоимунни реакции) или екзогенен (прах, бактерии, вируси, химикали) характер.

Съответно, въз основа на такива твърдения, картината на саркоидозата на белите дробове може да се основава на действието на имунните, биохимичните, морфологичните и генетичните аспекти. Особен момент заслужава и представителите на редица професии, които са най-податливи на тази болест от резултатите от текущите изследвания. Това включва по-специално работниците в селското стопанство и химическата промишленост, моряците и здравните работници, пощенските работници и пожарникарите. Причината за това са конкретните инфекциозни и токсични ефекти, упражнявани върху тези индивиди. Пушачите също са изложени на риск.

Курсът на заболяването

На първо място, отбелязваме, че белодробната саркоидоза се характеризира с многоорганичен поток. Неговото начало е лезия, настъпваща в алвеоларната тъкан, последвана от последващо развитие на алвеолита или интерстициалния пневмонит. След това процесът се характеризира с образуването на саркоидни грануломи, които се образуват в перибронхиалната и субплевралната тъкани, включително и в областта на междуслойните бразди. Както вече отбелязахме, по-късно грануломите или претърпят резорбция, или влакнести промени, което провокира превръщането им в стъкловидна маса. Прогресирането на заболяването води до тежки аномалии, възникващи във вентилационната функция. Стискането на стените на бронхите с лимфни възли може да доведе до обструктивни разстройства, а в някои случаи и до развитието на хипервентилационни и ателектазни зони.

Саркоидоза на белите дробове: класификация

Саркоидозата на белите дробове, дължаща се на изследването на рентгеновите данни, определя трите основни етапа на потока с подходящи форми за тях.

  • Аз сцена. Първоначалната форма, характеризираща се с двустранно и предимно асиметрично уголемяване на възловите на бронхопулмонарните и в някои случаи - лимфните възли на трахеобронхиална, паратерална и бифуркация.
  • II етап. Медицинско-белодробна форма. Характеризира се чрез двустранно фокално или милиарно разпространение, както и инфилтрация на белодробните тъкани и лезии, образувани в интраторакалните лимфни възли.
  • III етап. Белодробна форма. Това е изразена фиброза, която е възникнала в белодробната тъкан. В този случай липсва характерно увеличение на интраторакалните лимфни възли. По време на прогреса на този процес се формират конгломерите, образувани в резултат на растежа на епите и пневмосклерозата.

Курсът на белодробната саркоидоза се развива в три фази:

  • активна фаза (екзацербация);
  • стабилизационна фаза;
  • фаза с характерно обратно развитие (т.е. регресия, ремисия), характеризираща се с резорбция или уплътняване, в по-редки случаи - чрез калциниране на грануломи в лимфните възли и белодробните тъкани.

Скоростта на нарастване на характерните промени е абортивна и забавена, както и прогресивна и хронична.

Саркоидоза на белите дробове: симптоми

Развитието на саркоидозата на белите дробове се характеризира с появата на симптоми от неспецифичен тип. Те включват, по-специално:

  • неразположение;
  • тревожност;
  • умора;
  • Обща слабост;
  • Отслабване;
  • Загуба на апетит;
  • треска;
  • Смущения в съня;
  • Нощни изпотявания.

Интрамамарната (лимфоидно-постната) форма на заболяването се характеризира за половината от пациентите поради липсата на каквито и да е симптоми. В същото време другата половина е склонна да различава симптомите от следния тип:

  • слабост;
  • Болезнени усещания в гърдите;
  • Болка в ставите;
  • Недостиг на въздух;
  • затруднено дишане;
  • кашлица;
  • Увеличаване на температурата;
  • Появата на еритема нодос (възпаление на подкожните мастни и кожни съдове);
  • Ударът (изследване на белите дробове под формата на перкусия) определя увеличаването на белодробните корени в двустранен ред.

По отношение на хода на тази форма на саркоидоза, като медиастинално-белодробна форма, се характеризира със следните симптоми:

  • кашлица;
  • Недостиг на въздух;
  • Болка в областта на гръдния кош;
  • Auscultation (слушане на характерните звукови явления в засегнатата зона) определя наличието на крепитация (характерен "хрупкав" звук), разпръснати сухи и мокри гребла.
  • Наличност извънбелодробна проява на заболяване във формата на увреждане на очите, кожата, лимфни възли, костен (под формата на симптом-Морозова younglings) лезия на паротидните слюнчените жлези (под формата на Херфорд симптом).

Усложнения на болестта

Най-честите усложнения на белодробна саркоидоза, изразена в efimzeme, дихателна недостатъчност, синдром на bronhoobturatsionnom, както и белодробна сърцето (разширяване и увеличаване на полето сърцето, предизвикани от повишаване на кръвното налягане, когато белодробна циркулация поради развитието на болест).

В някои случаи се наблюдават белодробна саркоидоза, аспергилоза, туберкулоза и други видове неспецифични инфекции. Поради фиброзата на грануломи, около 10% от пациентите се сблъскват с дифузна интерстициална пневмосклероза, която може да провокира промени до образуването на "клетъчен" белодроб.

Диагностика на белодробна саркоидоза

При остър ход белодробната саркоидоза провокира промени на нивото на лабораторните показатели в кръвта, което позволява да се установи наличието на възпалителен процес. Характерни промени в белите дробове, дължащи се на саркоидоза, също се откриват по време на рентгеновите лъчи, както и с ЯМР и CT на белите дробове. Последните проучвания идентифицират по-специално увеличаването на площта на лимфните възли, фокалното разпространение и т.н.

Повече от половината от пациентите имат положителна реакция на Kveim, която се проявява в образуването на червеникаво оцветена нодула с въвеждането на определено количество антиген. Бронхоскопията и биопсията ни позволяват да откриваме директни и индиректни признаци на белодробна саркоидоза под формата на вазодилатация в областта на лобовете на лобарните бронхи и други характерни прояви.

Най-информативният метод за диагностициране е хистологичното изследване, проведено върху биопсичен образец, взет от бронхоскопия, открита белодробна биопсия, трансторална пункция или предварително оцветена биопсия.

Саркоидоза на белия дроб: лечение

На първо място, за да се определи конкретната прогноза, както и специфичното третиране, базирано на нея, за период от 6-8 месеца се установява динамично наблюдение. Терапевтична интервенция е необходимо в случай на тежки потоци и активна белодробна саркоидоза и неговата генерализирана или комбинирана форма, присъствието на лезии в интраторакални възли, разпространение на белодробната тъкан изразен.

Директното лечение на такава болест като саркоидоза на белите дробове, чиито симптоми могат да имат различен характер на изразяване, е с трайна природа и отново възлиза на около 6-8 месеца. В своя процес се използват стероидни и противовъзпалителни лекарства, антиоксиданти и имуносупресори. По отношение на диспансерната регистрация в случай на благоприятно развитие на болестта тя продължава две години, а при по-сериозна картина на болестта продължителността на този период може да бъде до пет години, след което пациентите са извадени от регистъра.

Диагнозата и определянето на конкретни мерки за изследване и подходящ курс на лечение въз основа на получените резултати се извършва от пулмолог, който трябва да бъде консултиран в случай на подозрение за заболяването и с посочените симптоми, характерни за него.

Ако мислите, че имате Белодробна саркоидоза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава можете да помогнете на лекаря за пулмология.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Пневмонията е инфекциозно възпаление на белите дробове, което засяга алвеолите или другата белодробна тъкан. Пневмония може да възникне от различни патогени - бактерии, вируси, гъбички. Следователно, има голям брой видове пневмония, всеки от които има свои собствени симптоми и особености на просмукване. В белите дробове на здрав човек винаги има определено количество определени бактерии. И в повечето случаи имунната система се бори с тях. Но когато тялото е отслабено и не може да се справи с тях, има активно развитие на пневмония.

Pleurisy е общоприето наименование за заболявания, при които има възпаление на серозата около белите дробове - плеврата. Болестта обикновено се развива на фона на съществуващо заболяване и може да бъде придружено от образуването на ексудат на повърхността на черупката (плеврален излив) или фибрина (сух плеврит). Този проблем се счита за един от най-често срещаните заболяване на белия дроб (300-320 случая на 100 000 население) и прогнозата на лечението зависи изцяло от тежестта на основното заболяване и етапа на възпаление.

Периферният рак на белите дробове е опасно патологично състояние, при което туморът се развива от малки бронхи и бронхиоли. Болестта е ужасна, защото първите й симптоми се появяват, дори когато образуването порасне в големите бронхи и плеврата. Това означава, че можете да го откриете случайно, да направите рентгеново изследване за друга болест или целенасочено, но в по-късен етап на развитие, когато прогнозата е вече изключително неблагоприятна.

Лимфоцитната левкемия е злокачествена лезия, която се среща в лимфната тъкан. Характеризира се с натрупването на туморни лимфоцити в лимфните възли, в периферната кръв и в костния мозък. Острата форма на лимфоцитна левкемия неотдавна се отнасяше до "детските" заболявания, дължащи се на чувствителността предимно на пациенти на възраст от две до четири години. Днес лимфоцитна левкемия, чиито симптоми се характеризират със своята специфичност, се наблюдава по-често сред възрастните.

Грипът е тежко остро инфекциозно заболяване, характеризиращо се с тежка токсикоза, катарални явления и бронхит. Грипът, чиито симптоми се появяват при хората независимо от тяхната възраст и пол, се проявяват ежегодно под формата на епидемия, по-често през студения сезон, докато около 15% от населението на света е засегнато.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Белодробна саркоидоза

Белодробна саркоидоза - системно заболяване, придружено от образуването на грануломи, състоящо се от клетки на Пирагов-Ланганс и епителни клетки. Грануломите също са диагностичен признак, който се открива чрез микроскопско изследване, но саркоидните нодули не са придружени от каузна некроза и отсъстват туберкулозни микобактерии. Нодулите също се сливат, когато растат и образуват джобове с различни размери.

Не само белите дробове, но и много органи са засегнати в саркоидозата. Най-често това са лимфни, интраторакални, трахеобронхиални, бронхопулмонарни възли, далак и черен дроб. Възможно е органите на зрението, костите, ставите, нервната система, сърцето, паротидните жлези, кожата да са повредени. Въпреки това, саркоидозата на белия дроб може да отнеме много време без клинични прояви. Също така, тя не се предава от пациента на пациента и не е заразна.

Етиологията е неизвестна за днес. Хората от всяка възраст са податливи на болестта, но сариксът на белите дробове при децата е рядък. Известно е само, че саркоидозата на белите дробове има расови и географски особености. Например, за 100 000 чернокожи, 36-64 души, които имат саркоидоза в Съединените щати, имат 100-14 светлинно одрани популации от 10-14 случая. В Европа има 40 случая на 100 000 души, но честотата в скандинавските страни е много по-висока.

При саркоидоза на бронхите и белите дробове се образуват грануломи от два вида:

• Първият тип е склерозиран или щампован. Грануломи с малък размер, които имат граница от околните тъкани, както и клетки от съединителната тъкан - фибробласти обграждат грануломите;

• Вторият вид са големи грануломи, които нямат ясни граници.

Доста често, саркоидните грануломи са объркани с туберкулозата. За точно определяне на диагнозата е необходимо да се проведе лабораторно изследване на тъкан.

В зависимост от мястото, заболяването се разделя на саркоидоза на вътреорезалните жлези и бели дробове, лимфни възли, дихателна система с лезии на други органи и саркоидоза на общата форма.

На хода на болестта се разделя на:

- Фазата на регресия (обратно развитие, спиране на процеса). Съпътстващи обратното развитие на резорбция, уплътняване и рядко достатъчно калциране на саркоидни грануломи, образувани в лимфни възли и белодробна тъкан;

- Фаза на влошаване или активна фаза.

Директно върху скоростта, с която се увеличават промените, саркоидозата на белите дробове е разделена:

Причини за саркоидоза на белите дробове

Странно е, че истинските причини за саркоидоза на белите дробове все още не са известни. Някои учени считат за генетично заболяване, други са, че саркоидозата на белите дробове възниква от увредената работа на човешката имунна система. Съществуват и предложения, че причината за развитието на саркоидоза на белите дробове е биохимично разстройство в организма. Но в момента повечето учени смятат, че комбинацията от горните фактори е причина за развитието на белодробна саркоидоза, въпреки че никоя от напредналите теории не потвърждава естеството на произхода на болестта.

Учените, изучаващи инфекциозни заболявания, се приема, че най-простите, Histoplasma capsulatums, спирохети, гъбички, микобактерии и други микроорганизми са патогени на белодробна саркоидоза. А също и ендогенни и екзогенни фактори могат да бъдат причина за развитието на болестта. По този начин днес се счита, че саркоидозата с лек полиетилен произход е свързана с биохимични, морфологични, имунни смущения и генетичен аспект.

Налице е заболеваемост сред хората от определени специалности: пожарникари (поради повишени токсични или инфекциозни ефекти), механици, моряци, мошеници, селскостопански работници, пощенски служители, химически работници и здравни работници. Също така, при хора с тютюнева зависимост се наблюдава саркоидоза на белите дробове. Наличието на алергична реакция към някои вещества, които се възприемат от организма като чужди поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на саркоидоза на белите дробове.

Каскадата от цитокини е причина за образуването на саркоиден гранулом. Те могат да се образуват в различни органи, а също така да се състоят от голям брой Т-лимфоцити.

Преди няколко десетилетия, имаше спекулации, че саркоидоза е в белия дроб е форма на туберкулоза, което е причинено от микобактерии отслабени. Според последните данни обаче е установено, че това са различни заболявания.

Саркоидозата на белите дробове започва с включването на алвеоларната тъкан в патологичния процес и развитието на интерстициален пневмонит или алвеолит.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

При саркоидоза на белите дробове няма ясна клинична картина, тъй като често има асимптоматичен курс. Например, при повечето пациенти интрахоракалната лимфоидно-левкемична форма на заболяването не е клинично очевидна. По-голямата част от саркоидозата на белия дроб се подозира в присъствието на лимфаденопатия на корените на белите дробове. Симптомите на белодробна саркоидоза следното: нодуларна зачервяване, болка в ставите, повишена температура, задух, кашлица, болки в гърдите, неспокоен сън, безсъние, изпотяване през нощта. Често има и треска, загуба на тегло, загуба на апетит, повишена умора, слабост, тревожност, тежко неразположение.

Саркоидозата на белите дробове се разделя на три етапа: първичен, медиастинален белодробен и белодробен.

Симптомите на белодробна саркоидоза ранен етап, подобни на симптомите на много други болести :. безпричинна тревожност, умора, нарушения на съня и други общи признаци на белодробна саркоидоза е умората, която се усеща сутрин (на лицето, тя се чувства, не се стои неподвижно в леглото) и през втората половина на деня, На този етап, като правило, има асиметричен и двустранно уголемяване на лимфните възли: трахеобронхиални, paratracheal, бифуркация, бронхопулмонална.

Вторият етап на саркоидоза на белите дробове се проявява чрез симптоми, характерни за заболявания на дихателните пътища: болка в гърдите, ставите, кашлица, хрипове, недостиг на въздух, слабост. Не се изключва развитието на възпалителния процес в подкожната мастна тъкан на кожните съдове. Този стадий на саркоидоза на белите дробове се съпровожда от двустранно разпространение (милиарда, фокална), инфилтрация на белодробна тъкан.

Третият етап включва комбинация от симптоми на първия и втория етап на саркоидоза на белите дробове. Съществуват обаче интензифицирани мокри и сухи рейки, болка в засегнатата област на белите дробове, хрупкави и хриптящи звуци, артралгия. Също така, третият етап се проявява чрез поражение на лимфните възли, паротидните жлези (синдром на Херфорд), очите и други органи, които не са свързани с дихателната система. Не е изключено поражението на мозъчните нерви, образуването на кисти в костите, разширяването на черния дроб.

Последният стадий на саркоидоза на белите дробове може да се прояви чрез тежка фиброза или пневмосклероза на белодробната тъкан и няма увеличение в интраторакалните лимфни възли. Нарастването на емфизем и пневмосклероза се дължи на образуваните конгломерати, по време на прогресирането на заболяването. Също така, болестта се проявява в кардиопулмонална недостатъчност.

Саркоидозата на белите дробове, докато се развива, се проявява като екстрапулмонарни симптоми, тъй като са засегнати съседни тъкани.

Саркоидозата, напускаща белите дробове, удряйки далака и черния дроб, не е клинично очевидна. Ултразвуковото изследване може да покаже леко увеличение на вътрешните органи. В случай на значително увеличаване на черния дроб, пациентът изпитва тежест в горния десен квадрант. Пациентът ще се оплаче от загуба на апетит, но функциите на далака и черния дроб няма да бъдат нарушени. Понякога се развиват цироза на черния дроб и холестаза.

Разликите между грануломатозен и саркоиден хепатит са неясни. Съвсем редки са стомашните грануломи. Мезентериалната лимфаденопатия причинява болка в корема.

Въздействието върху ставите и костите, болестта не е клинично видима, но при пациентите ензимите могат да бъдат увеличени. Понякога се развива остра или мътна миопатия, придружена от мускулна слабост. Може би появата на болка при движение. Обаче, костни лезии в саркоидозата на белите дробове се различават от артрита по това, че по-малко увреждат ставите и костите. Не е изключено развитието на лимфаденопатия на корените на белите дробове, възловата еритема, остър полиартрит, остеопения.

Ако има увреждане на миокарда, основният симптом на заболяването ще бъде епизодична замайване, а сърдечният ритъм също ще бъде нарушен. Не се изключва внезапната смърт в случай на силно уплътняване на грануломи на сърдечния мускул. Белодробната артериална хипертония или кардиомиопатията допринасят за развитието на сърдечна недостатъчност. Перикардитът рядко се развива.

Саркоидозата на белите дробове има значителен ефект върху нервната система. Възможно е да има загуба на чувствителност, едностранна парализа на лицето, поглъщане е по-трудно, парализа на крайниците, замаяност. Невропатията на осмия череп нерв води до загуба на слуха. Не се изключва развитието на невропатия на оптичния нерв и периферната невропатия, полифагия.

Ако при саркоидоза на белите дробове бъбреците са увредени, хиперкалциурията най-често се проявява. Невропалициноза, изискваща бъбречна трансплантация, нефролитиаза, причинена от хронична бъбречна недостатъчност и интерстициален нефрит също се развива.

Когато зрителните органи са повредени, възниква усещане за парене, лигавиците стават червени, чувствителността към светлината се увеличава и се появява сълзене. Болестта се съпровожда и от повишено налягане (вътреочно). Вторична глаукома, оптичен неврит, дакрилоцитит, хориоретинит, иридоциклит и конюнктивит се развиват. При отсъствие на лечение прогресията води до слепота, но най-често се решава спонтанно.

При кожни лезии, върху тялото се образуват червеникави нодули със среден размер. Тежко увреждане на кожата рядко се наблюдава. Набъбречната еритема се развива: на предната повърхност на долния крайник се появяват твърди възли от червен цвят. Неспецифичните лезии включват подкожни възли, папули, макули, петна, хиперпигментация и хипопигментация. Не се изключва развитието на холеротичен лупус: на ушите, устните, бузите и носа се появяват изпъкнали петна.

При саркоидозата лимфните възли обикновено не се уголемяват, а понякога се наблюдават само уголемени лимфни възли в слабините или на шията. В някои случаи има цервикална или лека периферна лимфаденопатия.

Етапи на саркоидоза на белите дробове

В своето развитие, саркоидозата на белите дробове е разделена на четири етапа:

• 0 етап е асимптоматичен. Пациентите, подложени на превантивни медицински прегледи, няма да бъдат диагностицирани дори на рентгенови лъчи;

• на 1-ва степен белодробната тъкан остава непроменена, но има малки увеличения в интраторакалните лимфни възли;

• в 2-ра степен е наблюдаван патологичен процес в белодробната тъкан, устните лимфни възли са значително увеличени;

• Етап 3 е придружен от значителни промени в белодробната тъкан, но лимфните възли не се увеличават;

• Етап 4 е придружен от образуване на фиброза - необратим процес на затягане на белодробната тъкан с образуването на белези върху нея (белодробната тъкан е заменена с съединителна).

Първите три етапа не са клинично видими. Пациентите могат да научат за наличието на саркоидоза на белите дробове само въз основа на резултатите от профилактично рентгеново изследване по време на изследването. Промените в белодробната тъкан ще бъдат забележими в снимките. Рядко има пациенти с ранни стадии на саркоидоза на белите дробове, при които се повишава телесната температура, разширяват ставите на ставите, лимфните възли се увеличават.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Диагностицирането на саркоидозата на белите дробове не е толкова просто, но е възможно, независимо от етапа. Необходима е точна медицинска история, всички клинични прояви, лабораторни кръвни тестове (ускоряване на ESR, еозинофилия, левкоцитоза, повишаване на глобулините). Необходимо е също така да се извърши рентгенова, ултразвукова, компютърна и магнитно-резонансна томография, биопсия с бронхоскопия и с допълнително хистологично изследване, радионуклидни методи. Специалистът решава за необходимостта от ултразвуково изследване с фина игла биопсия на лимфните възли. Винаги на пациента се дава общ тест за урината и функционален тест на бъбреците и черния дроб. В случай на усложнения ще бъде планирано допълнително проучване.

Острият ход на саркоидоза на белите дробове се характеризира с промяна в лабораторния кръвен индекс, което показва възпалителен процес: значително или умерено увеличаване на ESR, лимфо- и моноцитоза и еозифилия. Въпреки това кръвната картина може да е нормална при саркоидоза на белите дробове. Левкоцитозата ще се прояви, ако костният мозък, далакът и черният дроб са засегнати. За да се изключат бъбречните увреждания, се правят тестове на урина, се определят функционални тестове (урея на урея в кръвта, креатин).

По време на рентгеновото изследване могат да се открият по-характерни промени. ЯМР и CT на белите дробове могат да открият подобно на тумор разширение на лимфните възли, особено при корена, фокални дисеминации: фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан.

Повечето пациенти имат положителна реакция на Kveim - след интрадермално инжектиране на специфичен антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента) 0,2 ml се образува червено-червена нодула.

По време на биопсия бронхоскопия възможно откриването на преки и косвени признаци на белодробна саркоидоза: разширени кръвоносни съдове в бронхите на устата капиталови и саркоид лезии на лигавиците (израстъци присъствието брадавици, могили плаки), функции увеличени лимфни възли на бифуркацията, атрофичен или деформиране бронхит,

По-надежден метод за диагностициране на белодробна саркоидоза е хистологично изследване на биологичен материал, взети по време на бронхоскопия отворена биопсия на белия дроб, трансторакалната пункция preskalennoy биопсия mediastinoscopy. Специалистите биологичния материал определят елементи гранулом (епителоидна) без признаци на перифокален възпаление и некроза.

Ангиотензин-конвертиращият ензим (АСЕ) е маркер на активността на процеса и в саркоидозата на белия дроб значително се увеличава съдържанието му в кръвта. Също така повишено ниво на калций в урината и кръвта е доказателство за наличието на усложнения в тялото.

За да се изключи туберкулозата, е необходимо да се проведе туберкулинов тест на Mantoux. Ако тялото има активна форма на белодробна саркоидоза, тестът Мантукс обикновено е отрицателен, но има изключения.

Независимо от факта, че за диагностицирането се изисква да се извършват много медицински манипулации, то е правилната диагноза, която ви позволява да изберете правилното лечение.

Лечение на белодробна саркоидоза

Саркоидозата на белите дробове при повечето пациенти е придружена от спонтанна ремисия и затова пациентът ще бъде наблюдаван в продължение на 8 месеца. Това ви позволява да определите прогнозата и необходимостта от специфично лечение.

По правило, при леки форми на заболяването, които протичат без влошаване, лечението не се предписва. Дори при малки промени в белодробната тъкан и в задоволително състояние на пациента се извършва само наблюдение. Това се дължи на факта, че грануломите, образувани в белите дробове, се разтварят и саркоидозата на белите дробове минава сама по себе си.

Тежките форми на белодробна саркоидоза изискват лечение, тъй като съществува риск от усложнения до смъртоносен изход. Не се изключва развитието на туберкулоза и сериозни заболявания на други органи.

В случай на белодробна саркоидоза целеви дълги разбира антиоксиданти (ацетат, токоферол, Ретинол и т.н.), имуносупресанти (азатиоприн, Rezohin, delagil), противовъзпалителни средства (индометацин), стероидни средства (преднизолон). Ако пациентът е непоносимост на преднизолон, трябва да има на нестероидни противовъзпалителни лекарства (нимезулид, диклофенак). Средната лечение трае 8 месеца, обаче, този период може да бъде вече в тежко заболяване. В редки случаи, специалисти предписват лекарства срещу туберкулоза.

По правило през първите 4 месеца преднизолон трябва да се приема на 30-40 mg на ден, след което дозата се редуцира до 5-10 mg. Вземете това лекарство е необходимо в продължение на няколко месеца. След 24-48 часа лекарят предписва глюкокортикостероидни препарати в случай на странични ефекти върху преднизолон. Също така в хода на лечението се включват анаболни стероиди и калиеви препарати (Nerobol, Retabolil).

Лечението винаги зависи от активността, прогресията и тежестта на курса на саркоидозата на белите дробове. В случай на комбинирана терапия, която включва дексаметазон или преднизолон, лекарствата се редуват с нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, Voltaren).

В редки случаи се предписват инхалирани глюкокортикоиди за тежка кашлица. Те допринасят за намаляване на кашлицата при пациенти с ендоброниални лезии. В редки случаи лезиите на очите и кожата ще бъдат насочени към локални глюкокортикоиди.

Клиничното проследяване на пациентите се извършва от фтизиатрик. Пациентите с белодробна саркоидоза се разделят на две диспансерни групи:

♦ Първата група включва пациенти с активна болест;

Групата за оценка на въздействието включва хора, чиято диагноза първо е диагностицирана;

Групата IB включва хора, чието състояние се е влошило, рецидиви след определен курс на лечение;

♦ Втората група включва хора, които имат неактивна форма на болестта.

Пациентите също трябва да обърнат специално внимание на диетата. Таблетната сол трябва да бъде ограничена и да се консумира колкото се може повече продукти, обогатени с протеини. За да се възстанови имунитетът към терапията, е необходимо да се включат лечебни и хранителни растения, които да концентрират някои БАС (биологично активни вещества) - цинк, манган, силициев диоксид и други минерали.

Необходимо е да се използват хранителни растения, които имат immunokorrektiruyuschie имоти - арония, сурови слънчогледови семки, отвара от младите филизи на морски зърнастец зърнастец, орехи, диво зеле, лавър, нар, босилек, боб, листа и плодове от касис. От дневната диета е необходимо да се изключат следните продукти: млечни продукти, сирене, захар, брашно.

Саркоидозата на белите дробове при деца също се лекува от фтизиатър. Медицинският курс се избира индивидуално, в зависимост от състоянието на детето. С оглед на превенцията е необходимо да се овладее детето, да се привикне към ежедневното физическо възпитание, да се следи комуникацията му за предотвратяване на белодробни заболявания. Също така е необходимо зеленчуците и плодовете да бъдат включени в ежедневната си диета. Децата, които са имали саркоидоза на белите дробове, трябва да бъдат обяснени, че в бъдеще те не трябва да пушат. Родителите трябва да защитават детето от различни контакти с химикали. Много продукти за почистване съдържат голям брой химикали, които детето не трябва да диша.

Също така, много пациенти в курса на лечение включват народни средства. Така например, от лечебни билки (невен, goralteya, градински чай, риган) на домашно приготвена супа, която е необходимо да се вземат 3 пъти на ден в продължение на до 1,5 месеца с 50 мл от храна. Също така популярна е тинктурата на водка и растително масло. Той се смесва с 50 ml и се приема 3 пъти дневно през цялата година. Наблюдавани са случаи на пълно възстановяване поради тази тинктура. Все още е възможно да се разрежда в топла вода от 20% тинктура от прополис и на чаша вода с 10-15 грама от агента ще бъде достатъчно. Вземете го в рамките на 15 дни 40 минути преди хранене.

Повечето пациенти в ранните стадии на заболяването предпочитат лечение с народни средства. В случай на прогресия на заболяването такива методи стават неефективни. Всеки пациент трябва да разбира, че повечето билки имат страничен ефект. Поради тази причина лечението на саркоидозата на белите дробове с народни средства обикновено е причина за влошаване на общото състояние.

Тъй като рядко се диагностицира саркоидозата на белите дробове, все още не е развита специална диета, но трябва да се поддържа здравословен начин на живот. Сънят и храненето трябва да са пълни. Препоръчва се да останете на открито възможно най-дълго и да се упражнявате. Независимо от това, трябва да се избягва директният контакт със слънчевата светлина (строго забранено ползване на слънчеви бани). Също така избягвайте контакт с пари от химически течности, прах, газове.

Прогноза на белодробна саркоидоза

По правило симптомите на саркоидоза на белите дробове преминават без лечение. В 60% от случаите след 9 години пациентите не се откриват след диагностициране. След няколко месеца може да изчезне обширното възпаление на белите дробове и разширяването на лимфните възли. Около 75% от пациентите, които имат само уголемяване на лимфните възли и само белодробни увреждания, се възстановяват напълно в рамките на 5 години.

Най-благоприятните ефекти от белодробната саркоидоза са за пациенти, при които заболяването не се е разпространило извън гърдите, особено ако е започнало с еритема нодос. В 50% от случаите има рецидиви.

Въпреки факта, че често пациентите се възстановяват спонтанно, проявите и тежестта на белодробната саркоидоза са доста променливи. В повечето случаи е необходим повторен курс на глюкокортикоиди. Поради тази причина е необходим редовен мониторинг за откриване на рецидиви. В 90% от случаите, когато възникне спонтанно възстановяване, се появяват рецидиви през първите две години след диагностицирането. В 10% от случаите се наблюдават рецидиви след две години. Пациентите без ремисия в рамките на две години ще имат хронична форма на белодробна саркоидоза.

Саркоидозата на белите дробове обикновено се счита за хронична при 30% от пациентите и 10-20% от нейния постоянен курс. Болестта се смята за фатална в 5% от случаите. Най-честата причина за смъртта е белодробна фиброза с респираторна недостатъчност, след която се проявява белодробен кръвоизлив поради аспергилома.

По-неприятни последици от саркоидозата на белите дробове се наблюдават при пациенти с екстрапулмонарно заболяване и при индивиди от афро-американска раса. В 89% от случаите възстановяването се случва в европейските страни. Признаци за благоприятен резултат са наличието на остър артрит и възловата еритема. Въпреки това, неблагоприятните симптоми на белодробна саркоидоза са обширно увреждане на белите дробове, инфаркт на заболяване, нефрокалциноза, невросаркоидоза, хиперкалциемия хронични форми на увеит. В 10% от случаите се развиват респираторни и очни наранявания.